白血病的了解
临床上,相关专家认为的发病是一种属于克隆性恶性病,恶性病变可发生在造血干细胞广泛范围内,累及的范围可以多少不一。主要表现有细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良和坏死、继发感染等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润,后期则淋巴结肿大。有50%~80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞瘀滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是肾、肺、心脏及胸腺、睾丸等。
通过以上可以看出,白血病浸润组织脏器比较集中而且严重,破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中,大多伴有不同程度的出血,可发生在任何部位,但多见于造血组织、皮肤粘膜、心包膜、脾、胃及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血,梗死及全身代谢障碍,局部或全部组织可有营养不良与萎缩,甚至坏死等。近年来由于大量化疗药物和抗生素的应用,其尸检病理变化有新的表现,白血病细胞崩解浸润消失,出现了纤维蛋白渗出,组织细胞吞噬,继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化,某些霉菌、原虫的感染增多,药物引起的病变增多。
恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射线、化学毒物、药物(特别是烷化剂)以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿和淋巴瘤等最终也可以转化为白血病。
如今我们对于白血病已经不再感觉到陌生,这种的特点是起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。
(一)急性白血病
1.外周血检查 贫血,白细胞计数可减低、正常或增高,血小板计数多减少,血片分类有不同数量的原始及幼稚细胞,在ANLL可见棒状小体(Auer小体)。
2.骨髓检查 骨髓增生程度可自明显活跃到极度活跃(个别病人增生低下),原始及幼稚细胞显著增生,红系大多明显减少(M6型红系亦增生,且可见幼红细胞类巨变),巨核细胞也明显减少。
3.其他 血尿酸多增高,脑膜白血病时脑脊液可找到幼稚细胞。
(二)慢性白血病
1.外周血检查 白细胞计数明显增高,分类可见中幼、晚幼粒细胞以及嗜酸、嗜碱粒细胞增多,是CML主要特征。白细胞计数增高或正常,但以淋巴细胞明显增多,且分类中成熟淋巴细胞占60%以上是CLL主要特点。CML及CLL早期可无贫血,血小板正常(CML可增高),晚期均可出现贫血及血小板减少。
2.骨髓检查 CML示粒系统明显增生,中幼、晚幼及杆状粒细胞增加,原粒及早幼粒可稍偏高,嗜酸及嗜碱粒细胞增多。CLL示增生活跃,成熟淋巴细胞在40%以上,原始淋巴细胞不超过2%。
3.其他 ph1染色体阳性可见于CML。而CLL血清中免疫球蛋白常减低。
我们经常提到的白血病其实也就是血癌,这是一种高发病于2—5岁的小儿。尽管白血病的发病原因还不十分清楚,但医学专家们已经注意到很多因素:
妊娠期每天吸10支烟以上的孕妇,其后代患癌症的危险性比正常人增加50%,患急性淋巴细胞性白血病的危险增加一倍。
国外有专家观察,严重受电磁场影响的儿童有易患白血病的倾向。
长期接触化学药品者,其子女患白血病的机会较大。据上海市肿瘤研究所的一项研究成果显示,儿童白血病的发生除了与本身服用氯霉素等有密切联系外,与其父母长期接触汽油、甲苯、煤油、农药有关;孕期大量接触这些物质,有的有害物质突破胎盘屏障,损害胎儿;哺乳期父母的不洁工作服直接接触婴儿,也会造成伤害。
预防白血病的关键就是要保护比较容易患白血病的上述儿童,以及了解白血病的一些早期征象,以便早发现,及时治疗。
(1)不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大,肌肉、关节疼痛或胸骨压痛,齿龈肿胀糜烂久治不愈,皮肤出现紫癜、淤斑,鼻衄。
(2)原因不明的各系白细胞减少,久治无效;原因不明的白细胞增多,单核细胞比例增高。
(3)小儿严重贫血,用皮质激素治疗效果显著。
(4)不明原因白细胞增高,特别是伴有未成熟白细胞增多者。
凡发现以上任何一项异常者,应及早就医,做全面的检查。