小儿急性淋巴细胞白血病的概述
恶性肿瘤 2017-04-22 12:37恶性肿瘤www.zhongliuw.cn
小儿急性淋巴细胞白血病常进展迅速,其特点是由造血干细胞恶变而形成的一个原始细胞克隆取代了正常骨髓。
小儿急性淋巴细胞常进展迅速,其特点是由造血干细胞恶变而形成的一个原始细胞克隆取代了正常骨髓。细胞积聚在骨髓内取代了正常的造血细胞，并向肝，脾，淋巴结，中枢神经系统，肾和性腺扩散，导致对全身器官组织的广泛浸润，破坏其正常结构和功能，终致机体器官衰竭，病人死亡。随着近年来对本病全方位广泛深入的研究，人类对其本质的认识和临床治疗疗效都取得了长足进步，许多血液学专家认为21世纪是根治小儿急性淋巴细胞白血病的时代。
(一)白血病病因
随着免疫学、细胞遗传学和分子生物学的研究进展，人类对白血病的病因、发病机理有了更深刻理解。迄今为止研究认为电离辐射、化学物质包括某些药物、病毒等是白血病的主要原因。
(二)症状和体征
急性白血病的主要临床表现是贫血、出血、发热及肝脾淋巴结肿大，所表现的症状常是非特异性的(例如疲乏，发热，不适，体重减轻)，这反映了正常造血功能衰竭。尽管粒细胞减少常导致严重的细菌感染；然而白血病发热原因常难查明。出血表现为瘀斑和粘膜出血(例如鼻出血)或月经紊乱。血尿和消化道出血并不常见。中枢神经系统累及的早期常不出现头痛，呕吐和易激动等症状。有时可能主诉骨和关节疼痛，特别在急性淋巴细胞性白血病尤为如此。
(三)实验室检查和诊断
贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%)。白细胞数可减少，正常或增多。虽然常可根据血片下诊断，但为了确诊应进行骨髓检查，做到MICM分型确诊，对严重的全血细胞减少鉴别诊断时应考虑到再生障碍性贫血，传染性单核细胞增多症和维生素B12，叶酸缺乏等疾病。
(四)预后和治疗
治疗首选是化疗，综合治疗为主，目的是达到完全缓解，这包括临床症状消失，血细胞计数恢复正常，骨髓造血正常，原始细胞不超过5%，以及白血病克隆消失。