广东籍鼻咽癌患者家族聚集性研究
对世界范围内大多数国家和地区而言，鼻咽癌是一种比较罕见的肿瘤，发病率在1/100 000以下，而中国南方，特别是广东省是最高发的地区，发病率达10～30/100 000。二十世纪七八十年代，发现家族聚集性是鼻咽癌一个显著的流行病学特点。但在患者亲属中肿瘤的发病率到底有多高；广东省内鼻咽癌发病率不同的地区，家族聚集性有无不同；肿瘤在不同级别的亲属中分布有何规律，均值得进一步研究。因此，我们以1 142例初诊广东籍鼻咽癌患者的病例资料为基础，研究家族聚集性规律，为更准确反映高发区鼻咽癌的遗传流行病学特点及遗传咨询提供资料。
患者的地理分布、性别、年龄特点 按照广东省的行政区域图，广东全省划分为21个地市，本研究所包括的患者来源于这21个地市。计算不同地区患者所占的百分比，可见患者来源最多的为广州地区，共247例（21.6%）, 最少的为汕头地区, 共9例（0.8%）。 1 142例鼻咽癌患者中，男性883例（占77.3%），女性259例（占22.7%），男∶女为3.4∶1。在这些患者中年龄最小的患者为11岁，最大为86岁，无论男女发病的年龄分布图均显示从20岁开始迅速上升，46岁左右达高峰，中位年龄（M）男性为47岁，女性为44岁。30～60岁人群的患者占总数的79.6%，到70岁以后又迅速下降，呈单峰分布,见图2。
病理类型及临床分期 在1 142例鼻咽癌患者绝大部分的病理类型为低分化鳞癌(1 152例，占97.6%)，其次为未分化癌（19例，占1.7%）和高分化鳞癌（6例，占0.5%）。还有两例特殊类型的鼻咽癌，分别为乳头状腺癌和腺样囊性癌。采用福州′92分期，患者的临床分期分别为Ⅰ期5.6%（64例），Ⅱ期24.3%（278例）、Ⅲ期41.8%（477例）、Ⅳ期28.3%（323例）。
癌家族史的比例 1 142例鼻咽癌患者中，250例患者具有肿瘤家族史，占21.9%。141例患者有鼻咽癌家族史，占12.3%。男女性之间无论是总的肿瘤家族史还是鼻咽癌家族史的比例均无差别。
家族癌的种类及数量 包括鼻咽癌在内，250例具有肿瘤家族史的患者亲属中共发生302例恶性肿瘤。患者亲属中所患肿瘤有多种，其中，鼻咽癌最多占54.0%（163例）；其次为10.9%(33例)，8.6%(26例), 5.0% (15例)，肠癌4.0%(12例)及其他肿瘤17.5%(53例)。患者亲属中发生的肿瘤大多(80%以上)为1例，2例和3例较少，极少见4例以上肿瘤的家族。
家族癌在各级亲属中的分布 患者亲属中所患肿瘤主要集中于一级亲属（父母、兄弟姐妹和子女）中。同样，亲属中病例也主要集中在一级亲属中。而在一级亲属中, 在父母和兄弟姐妹中发生的比率相当；而其他肿瘤则主要集中在父母中。
来源于不同地区的鼻咽癌患者癌家族史的比较 我们比较来源于佛山、肇庆和广州三个高发区的鼻咽癌患者与来源于广东省内其他地区患者的肿瘤家族史，发现广东省内上述三个高发区的患者亲属中同患鼻咽癌的比例为19.8%(77/389)，明显高于省内其他地区亲属中同患鼻咽癌的比例8.5%(64/753)，χ2=30.236，P＜0.01。而亲属中患其他肿瘤的比例在省内高发区（10.5%，41/389）与低发区（10.9%，82/753）间则未见明显差别，χ2=0.857，gt;0.05。
讨论 研究广东省鼻咽癌的家族聚集性可以一定程度上反映高发区的流行规律。而广东省内鼻咽癌的发病也是不均衡的。根据二十世纪七十年代初进行的全国肿瘤死亡回顾调查的资料显示，肇庆、佛山和广州地区为广东省鼻咽癌高发地区，世界标化死亡率均在9/10万以上, 而梅县地区则是最低发的地区，世界标化死亡率均在5/10万以下。因此，要比较全面、准确地了解广东省鼻咽癌的流行病学特点需要对来源于发病率不同地区的大样本资料进行研究。本研究1 142例患者来源于广东省内21个地市，因此，可以较好的代表广东省鼻咽癌患者的特点。但本研究所用资料来源于医院的病案资料，由于各地医疗条件和经济水平及患者观念等因素的不同，使各地患者到本中心就诊的比例不一定和发病人数呈正比，因此并不能完全代表各地实际发病状况。 以往研究显示，鼻咽癌好发于男性，男女性发病率之比为2～4∶1，本研究结果也显示男女性的发病之比为3.4∶1，与以往报道相似。本研究中无论男女，患者的年龄分布均呈单峰分布，发病高峰在46岁左右，而14岁以下的儿童患者特别少只占0.4%，这与以往报道的高发区患者的年龄分布特点相似，而与低发区在10～19岁及50～59岁有另两个发病高峰，呈双峰分布不同。本研究结果显示广东省内鼻咽癌患者的病理类型以低分化为主，与以往报道相似。 鼻咽癌患者具有家族聚集性。以往资料常常报道高发区有肿瘤家族史的鼻咽癌患者约占10%，其中约有5%同患鼻咽癌，并且肿瘤患者主要集中在一级亲属间[8]。但本研究资料显示21.9%的鼻咽癌患者具有肿瘤家族史，12.3%的患者有鼻咽癌家族史，这些数据均比以往的数据高出近一倍。分析其原因，我们认为以往的数据主要来源于二十世纪七十和二十世纪八十年代的统计资料，可能由于当时对鼻咽癌的认识不准确及医疗条件的限制，使很多鼻咽癌患者没有得到正确的诊断。 本研究还显示，来自广东省内高发区的鼻咽癌患者亲属中同患鼻咽癌的比例（19.8%）比省内其他地区（8.5%）高出一倍多；同样，曾在鼻咽癌最高发的四会地区进行的调查也显示，57个鼻咽癌先证者中38.6%的先证者有癌家族史，22.8%有鼻咽癌家族史，与本研究中高发区鼻咽癌患者亲属中同患鼻咽癌的比例近似。以上结果说明，鼻咽癌越高发的地区其家族聚集性越强，其遗传易感性也越强，也越应加强其家族成员鼻咽癌的监测。 患者家族中的肿瘤患者70%左右集中在一级亲属中，二、三级亲属中较少。80%以上是1例癌，极少有4例以上癌的家族，这与以往的研究结果相似。因此，在鼻咽癌家族成员的肿瘤普查或筛查工作中，应重点放在一级亲属的监测上。我们还发现，在一级亲属所患癌瘤中，鼻咽癌患者发生在父母和兄弟姐妹中的比例相当，而其他肿瘤患者则主要集中在父母中，其原因有待进一步分析。 >gtgt;推荐阅读：
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