罕见的神经内分泌瘤

 

　　神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%。此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。

 

 

　　神经内分泌肿瘤有没有早期征兆?

 

　　神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是多样的，有的几乎没有症状，在体检时发现腹腔有肿块才得知患病。有的可表现为如轻度的腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部绞痛等，而这种非特异性的症状，医生往往诊断为胃肠道功能紊乱。所以，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已是晚期，而这类患者的生存期，常常不超过5年。

 

　　神经内分泌肿瘤如何诊断?

 

　　根据NANETS共识，神经内分泌肿瘤诊疗流程有五步。第一步，出现神经内分泌肿瘤的临床表现，如潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、皮肤病(风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等);第二步，抽血做生化检查，如尿5—羟吲哚乙酸、5—羟色胺、分离的间甲肾上腺素、血液血清素等;第三步，基因检测，包括原癌基因、琥珀酸脱氢酶等;第四步，肿瘤定位，小肠摄影、超声内镜、CT、MR、PET等均有助于发现肿瘤的踪迹;第五步，组织诊断，如胰岛素、胰高血糖素、胃泌激素等。