最新的肾细胞癌病理分类标准

　　随着大量基础和临床研究的开展，增进了对肾细胞癌(renal cell carcinoma，RCC)的深入了解，2004年WHO依据RCC组织形态学、免疫表型、遗传学特征等方面的最新研究进展，同时还集合了流行病学特点、临床和影像学情况、体细胞遗传学和预后等相关信息对组织病理学进行了新的分类。

　　1 透明细胞癌

　　肾透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma)的高发年龄是50~70岁，男女比例约为2∶1。无症状占33%~50%。临床表现可有血尿、腰痛，10%~40%的患者出现副瘤综合征。CT增强扫描以“快进快退”为其特点。

　　透明细胞癌约占RCC的60%~85%。大部分散发性肾透明细胞癌是单侧单病灶，2%~5%的患者同时或相继发生双侧肾脏或单侧多中心病灶，而遗传性肾透明细胞癌多为双侧多病灶。肾透明细胞癌大体标本切面多呈实性，因癌细胞含有脂质而呈黄色，肿瘤中常见坏死、出血，10%~25%的透明细胞癌组织中有囊性变，10%~20%癌组织中有点状或斑片状钙化，从而使切面呈五彩状着色。镜下，癌细胞胞浆透明空亮，形成密集的腺泡及管状、囊状结构，肿瘤内有纤细的血管网。以往曾使用的“肾颗粒细胞癌”，现划归为高分级的肾透明细胞癌。伴有囊性变的患者预后好于实性透明细胞癌患者。2%~5%的透明细胞癌组织中含有肉瘤样结构，提示预后不良。

　　2 乳头状肾细胞癌

　　在美国，乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma)被称为嗜色肾细胞癌(chromophilic RCC)，其发病年龄、男女发病率比例以及症状和体征与肾透明细胞癌相似。常见于长期血液透析和获得性肾囊性疾病的患者。一般认为乳头状肾细胞癌影像学上无特殊性，但我们在临床工作中发现在CT增强扫描时表现为缺血供的肿瘤，肿瘤强化不如典型透明细胞癌强化明显。

　　乳头状肾细胞癌约占RCC的7%~14%。病变累及双侧肾脏和多灶性者相对多见，有些文献报道近40%为多中心性病灶。肿瘤多呈灰粉色，出血、坏死、囊性变多见，质地软，颗粒状，部分区域呈沙粒样外观。镜下以乳头状或小管乳头状结构为其特点，乳头核心可见泡沫状巨噬细胞和胆固醇结晶。可分为Ⅰ型：肿瘤细胞较小，胞浆稀少，细胞呈单层排列。Ⅱ型：肿瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，瘤细胞核分级高，细胞核呈假复层排列。乳头状肾细胞癌Ⅰ型多灶性病变较Ⅱ型常见。早期的研究结果显示乳头状肾细胞癌预后好于肾透明细胞癌，其中Ⅰ型患者好于Ⅱ型。但也有报道高分级以及晚期乳头状肾细胞癌预后不良。

　　3 嫌色细胞癌

　　嫌色细胞癌(chromophobe renal cell carcinoma)发病平均年龄60岁，男女发病率大致相等，无特殊的症状和体征。CT显示：瘤体常较大，增强扫描肿瘤强化不明显，内部密度均匀，多无坏死和钙化。

　　嫌色细胞癌约占RCC的4%~10%。肿瘤多为单发性实体肿瘤，无包膜但边界清楚，切面呈质地均一的褐色，可见有坏死，但出血灶少见。镜下，癌细胞大而浅染，细胞膜非常清楚，胞浆呈颗粒状，核周有空晕。Cindolo等[15]总结了文献报道的523例肾嫌色细胞癌临床资料，分期在pT2以下的病例比例占53%~95%。术后5年生存率78%~100%，死亡率不到10%。但Renshaw等[16]报道在25例嫌色细胞癌中有7例为高分级，并最终出现远处转移。

　　4 多房性囊性肾细胞癌

　　多房性囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma)的男女发病率为3∶1。B超、CT、MRI检查都可显示为多房囊性肿物，可见不均匀的间隔增厚，约20%可见囊壁或分隔钙化，增强扫描动脉期囊壁及肿瘤内分隔可见有强化。

　　多房性囊性肾细胞癌罕见。肿瘤组织边界清楚，囊腔大小不等，其内充以浆液性或血性液体。肿瘤最大直径可达10cm以上，甚至完全由囊腔构成。镜下，肿瘤呈多房囊性，囊壁衬覆透明癌细胞，在囊肿的间隔内也见有聚集的透明癌细胞。多房性囊性肾细胞癌发展缓慢，预后良好[17,18]。

　　5、肾髓质癌

　　肾髓质癌(renal medullary carcinoma)常见于患有镰状细胞性血液病的年轻人，发病年龄10~40岁，平均22岁，男女发病率为2∶1。临床表现和影像学表现与Bellini集合管癌相似。

　　肾髓质癌起源尚不清楚。常发生于肾中央部分，切面实性，灰白色，边界不清，可见坏死。镜下呈低分化的、片状分布的肿瘤，瘤细胞排列呈腺样囊性结构，瘤体内可见较多的中性粒细胞浸润，同时可见镰状红细胞。总结文献报告的17例肾髓质癌，易发生颈部或脑转移。所用化疗、生物治疗、放疗方案几乎无客观疗效，患者存活时间以周计算，最短4周，最长的96周。