弥漫大B细胞淋巴瘤简介

 

       弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现、组织形态和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。

 

　　在欧美国家，DLBCL 的发病率约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的 31%，在亚洲国家占 NHL 大于 40%，而中国的发病率缺乏确切的统计资料。DLBCL 可发生于任何年龄，但以老年人多见，中位发病年龄为60-64岁，男性稍多于女性。临床上以迅速增大的无痛性肿块为典型表现，约三分之一患者伴有B 症状，骨髓累及的发生率为 16%。肿瘤主要发生在淋巴结内，约超过 30%的患者表现为局限的淋巴结外首发病灶。结外病灶常见于胃肠道、骨和中枢神经系统。

 

　　根据形态学，WHO 分类中 DLBCL 可包括中心母细胞型、免疫母细胞型、富于 T 细胞/组织细胞型、间变细胞型、浆母细胞型及表达 ALK 全长型。由于这些亚型对临床治疗和预后没有明确的意义，WHO分类中将其归为一类。DLBCL 典型的免疫组化表达为：CD20+、CD45+、CD79a+、Ki67+、CD3-。分子遗传学检测可显示 bcl-2、bcl-1、c-myc 抗原受体基因重排。

 

　　包括蒽环类药物的联合化疗使 DLBCL 成为有可能治愈的肿瘤，但仍有许多患者因该病而死亡。国际预后指数(IPI)包括了侵袭性淋巴瘤(其中大部分为 DLBCL)具有独立预后价值的5项临床特征。根据IPI积分，将侵袭性淋巴瘤患者进行危险性分组：0-1分为低度危险，2分为低到中度危险，3分为中到高度危险，4-5分为高度危险。各组化疗CR 率和5年生存率分别为，低危组87%和73%，低到中危组67%和51%，中到高危组55%和43%，高危组44%和 26%。全组5年生存率52%。为了进一步提高DLBCL患者的长期生存率，近年来开展了多方面的临床研究。其中，提高化疗剂量密度的研究，免疫化疗的应用，从分子生物学水平研究 DLBCL 的分型取得了令人瞩目的进展。应用生物标记预测免疫化疗疗效，目前还处于研究阶段，尚不足以广泛应用于临床，但已体现了一定的价值。