脑部海绵状血管瘤如何诊断
肿瘤治疗 2017-04-25 14:34肿瘤治疗www.zhongliuw.cn
脑内海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA)属脑部先天性血管畸形的一种，是增生性血管畸形，其发生率仅次于脑动静脉畸形(AVM)。
1 资料与方法
1.1 一般资料：23例中，男15例，女8例，年龄21～71岁，病程15天～20年，多数病程在3 个月以上。主要临床表现;脑干部位的海绵状以反复轻度中风症状为主;大脑半球的 病灶以头疼、癫痫发作及轻度中风症状为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫发作症状 比较重;小脑半球的病灶，临床症状一般都比较轻微。
1.2 检查方法：采用GE 0.5T和1.5T超导型MR机，对疑似有脑血管疾病的病人进行 常规横断位：T1加权(450ms,15ms)，T2加权(5000ms,90ms)，矢状位：冠状位T1加权或T2 加权等检查，增强检查(15mlGD_DTPA静脉推注)，层厚5～7mm。MRA成像为3D_TOF序列，EP I弥散加权成B值=1000，方向为全部。
2 结果
2.1 CT和DSA表现：23例均作CT平扫，9例CT增强扫描，共发现20个病灶，CT平扫CA表现为 略高密度病变，较小病灶呈等密度，1个病灶内CT可见极高密度钙化，呈斑点状或小块状，9 例行CT增强扫描呈轻度到中度强化者12个病灶，5病灶未见强化，3个明显均匀强化，1例合 并脑血肿者呈高密度，但其密度不均，并有周围水肿。8例脑行DSA检查者，未见增粗供养动 脉和引流静脉，6例瘤巢未显影，2例瘤巢在静脉期轻度染色，4例较大脑CA见瘤巢邻近血管 受压移位。
2.2 MRI表现：23例病人单发19例，占83%，其余4例为多发病灶。共发现29个病灶，MRI检 查明显优于CT。位于脑干1个，小脑5个，大脑半球23个。MRI检查行T1WI和T2WI、DWI、CRE 序列。23例脑海绵状6例位于颞叶，5例位于额叶，9例位于顶叶和基底节区，1例位于 脑干，2例位于小脑。最多1例病人脑部可见3个病灶。病灶最小约0.3cm，最大约3.5cm， 边界清楚，不规则，均呈类圆形或结节状。1个病灶呈T1WI、T2WI都呈高信号，13个病灶T1W I和T2WI均呈高、低混合信号，高、低信号比例和形态各异。T2WI 28个病灶周围均可见黑 色低信号环影，7个病灶呈线条状环，3个病灶呈条片状环。所做的病例DWI序列显示病灶7个 呈均匀黑色低信号，2个病灶呈中间混有高信号的不均匀黑色低信号，病灶同周围脑组织境 界较清楚。病灶内未见异常血管流空信号，15例做3D_MRA成像，未见有供血动脉影像，仅2 例较大CA显示脑动脉移位及抱球状改变，瘤巢在3D_TOF MRA背景上仍呈高信号，而非动脉血流之高信号，这是因为3D_TOFMR不能消除图像背景上原瘤巢的高信号所致，不能明确诊断 。
3 讨论
3.1 海绵状血管瘤MRI表现病理基础：脑CA是脑血管畸形的一种，属先天发育性病变，近 来研究证实脑CA属不完全常染色体显性遗传性疾病，异常基因在第7条染色体上，因此脑CA 的发生可有家族性;但常在20～40岁时出现症状而被发现。海绵状血管瘤由丛 状、薄壁的血管样结构组成，其间有神经纤维分隔，周围为相对正常的脑组织，瘤壁缺乏弹 力层及肌肉组织脑。CA常为单发，少数为多发，多位于幕上脑内，少数位于幕 下脑内。由于海绵状血管瘤的结构特点，瘤巢内反复多次出血，存留的正铁血红蛋白(MHB) 、含铁血黄素沉积、血栓等在MRI显示出特征性表现：①瘤巢中心的血栓及反复少量出血， 内含游离稀释的正铁血红蛋白，在所有成像序列中均呈高信号，每次出血高信号影可持续3 月至1年以上。②血栓与出血灶外周形成的含铁血黄素环在所有成像序列中均呈黑色低信号 ，在T2加权像上最明显。③无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑CA最常见最典型 的MRI表现。本文结果显示DWI序列显示脑CA周围的黑环征更明显，与中心高信号瘤巢对比更 鲜明，说明DWI对此种类型的病灶敏感性高于常规MR序列，无论是对影像诊断或临床判断均 有很大意义。采用弥散张量成像对脑海绵状血管瘤进行研究，认为海 绵状血管瘤体内有神经纤维束存在，对于诊断和鉴别诊断有价值。此外，钙化是脑CA的常见 表现，少数脑CA可完全钙化形成所谓的钙化性CA,对钙化的显示CT优于MRI。由于海绵状血管 瘤往往反复多次少量出血，瘤巢内可见部分病灶T1WI或T2WI处于血肿信号状态，成为诊断本 病必不可少的特征。在脑CA的MRI诊断中，T2WI优于T1WI，GRE序列优于T2WI，这是因为梯度 回波序列准T2WI具有更强的磁敏感效应。出血，含铁血黄素的沉着在T1WI、T2W l中均可见到明显的低信号影，以T2WI加权像最明显，一般位于病灶的边缘部位，病灶中间 亦可有明显低信号影。T2WI加权显示的病灶范围常比T1WI显示的病灶范围要大，因为含铁血 黄素渗透到周围的脑组织内。病灶周围脑组织无水肿。因此，病灶大小形状无明显变化，但病灶内信号经常有改变，因为海绵状血管瘤内出血的时间、部位不同，在各个时期的表现不 同。增强检查病灶内有轻度的不均匀强化，这点与其它部位海绵状血管瘤不同。
3.2 脑内海绵状血管瘤主要影像诊断方法：MR问世以前，脑内海绵状血管瘤主要靠CT诊断 ，可以显示急性出血，呈高密度影，但无特异性，病灶较小的常常不能发现，大部分不能明 确诊断，诊断缺乏敏感性和特异性。本文8例做3D_MRA成像，5例做DSA检查，均 未发现异常的供血动脉，所以MRA DSA检查，对脑内海绵状血管瘤均不能发现病灶。MR多序 列和多方位的检查及脑内海绵状血管瘤有一些特异性的征像，可以明确诊断海绵状血管瘤的 部位、大小及形状。
由于海绵状血管瘤在MRI图像上具有的特征性表现，定性、定位诊断非常正确，使绝大部分 患者免予做创伤性检查即可明确诊断疾病，所以MRI是检查脑内海绵状血管瘤的首选方法，为临床对其诊断和治疗提供了可靠的保障。
1.1 一般资料：23例中，男15例，女8例，年龄21～71岁，病程15天～20年，多数病程在3 个月以上。主要临床表现;脑干部位的海绵状以反复轻度中风症状为主;大脑半球的 病灶以头疼、癫痫发作及轻度中风症状为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫发作症状 比较重;小脑半球的病灶，临床症状一般都比较轻微。
1.2 检查方法：采用GE 0.5T和1.5T超导型MR机，对疑似有脑血管疾病的病人进行 常规横断位：T1加权(450ms,15ms)，T2加权(5000ms,90ms)，矢状位：冠状位T1加权或T2 加权等检查，增强检查(15mlGD_DTPA静脉推注)，层厚5～7mm。MRA成像为3D_TOF序列，EP I弥散加权成B值=1000，方向为全部。
2 结果
2.1 CT和DSA表现：23例均作CT平扫，9例CT增强扫描，共发现20个病灶，CT平扫CA表现为 略高密度病变，较小病灶呈等密度，1个病灶内CT可见极高密度钙化，呈斑点状或小块状，9 例行CT增强扫描呈轻度到中度强化者12个病灶，5病灶未见强化，3个明显均匀强化，1例合 并脑血肿者呈高密度，但其密度不均，并有周围水肿。8例脑行DSA检查者，未见增粗供养动 脉和引流静脉，6例瘤巢未显影，2例瘤巢在静脉期轻度染色，4例较大脑CA见瘤巢邻近血管 受压移位。
2.2 MRI表现：23例病人单发19例，占83%，其余4例为多发病灶。共发现29个病灶，MRI检 查明显优于CT。位于脑干1个，小脑5个，大脑半球23个。MRI检查行T1WI和T2WI、DWI、CRE 序列。23例脑海绵状6例位于颞叶，5例位于额叶，9例位于顶叶和基底节区，1例位于 脑干，2例位于小脑。最多1例病人脑部可见3个病灶。病灶最小约0.3cm，最大约3.5cm， 边界清楚，不规则，均呈类圆形或结节状。1个病灶呈T1WI、T2WI都呈高信号，13个病灶T1W I和T2WI均呈高、低混合信号，高、低信号比例和形态各异。T2WI 28个病灶周围均可见黑 色低信号环影，7个病灶呈线条状环，3个病灶呈条片状环。所做的病例DWI序列显示病灶7个 呈均匀黑色低信号，2个病灶呈中间混有高信号的不均匀黑色低信号，病灶同周围脑组织境 界较清楚。病灶内未见异常血管流空信号，15例做3D_MRA成像，未见有供血动脉影像，仅2 例较大CA显示脑动脉移位及抱球状改变，瘤巢在3D_TOF MRA背景上仍呈高信号，而非动脉血流之高信号，这是因为3D_TOFMR不能消除图像背景上原瘤巢的高信号所致，不能明确诊断 。
3 讨论
3.1 海绵状血管瘤MRI表现病理基础：脑CA是脑血管畸形的一种，属先天发育性病变，近 来研究证实脑CA属不完全常染色体显性遗传性疾病，异常基因在第7条染色体上，因此脑CA 的发生可有家族性;但常在20～40岁时出现症状而被发现。海绵状血管瘤由丛 状、薄壁的血管样结构组成，其间有神经纤维分隔，周围为相对正常的脑组织，瘤壁缺乏弹 力层及肌肉组织脑。CA常为单发，少数为多发，多位于幕上脑内，少数位于幕 下脑内。由于海绵状血管瘤的结构特点，瘤巢内反复多次出血，存留的正铁血红蛋白(MHB) 、含铁血黄素沉积、血栓等在MRI显示出特征性表现：①瘤巢中心的血栓及反复少量出血， 内含游离稀释的正铁血红蛋白，在所有成像序列中均呈高信号，每次出血高信号影可持续3 月至1年以上。②血栓与出血灶外周形成的含铁血黄素环在所有成像序列中均呈黑色低信号 ，在T2加权像上最明显。③无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑CA最常见最典型 的MRI表现。本文结果显示DWI序列显示脑CA周围的黑环征更明显，与中心高信号瘤巢对比更 鲜明，说明DWI对此种类型的病灶敏感性高于常规MR序列，无论是对影像诊断或临床判断均 有很大意义。采用弥散张量成像对脑海绵状血管瘤进行研究，认为海 绵状血管瘤体内有神经纤维束存在，对于诊断和鉴别诊断有价值。此外，钙化是脑CA的常见 表现，少数脑CA可完全钙化形成所谓的钙化性CA,对钙化的显示CT优于MRI。由于海绵状血管 瘤往往反复多次少量出血，瘤巢内可见部分病灶T1WI或T2WI处于血肿信号状态，成为诊断本 病必不可少的特征。在脑CA的MRI诊断中，T2WI优于T1WI，GRE序列优于T2WI，这是因为梯度 回波序列准T2WI具有更强的磁敏感效应。出血，含铁血黄素的沉着在T1WI、T2W l中均可见到明显的低信号影，以T2WI加权像最明显，一般位于病灶的边缘部位，病灶中间 亦可有明显低信号影。T2WI加权显示的病灶范围常比T1WI显示的病灶范围要大，因为含铁血 黄素渗透到周围的脑组织内。病灶周围脑组织无水肿。因此，病灶大小形状无明显变化，但病灶内信号经常有改变，因为海绵状血管瘤内出血的时间、部位不同，在各个时期的表现不 同。增强检查病灶内有轻度的不均匀强化，这点与其它部位海绵状血管瘤不同。
3.2 脑内海绵状血管瘤主要影像诊断方法：MR问世以前，脑内海绵状血管瘤主要靠CT诊断 ，可以显示急性出血，呈高密度影，但无特异性，病灶较小的常常不能发现，大部分不能明 确诊断，诊断缺乏敏感性和特异性。本文8例做3D_MRA成像，5例做DSA检查，均 未发现异常的供血动脉，所以MRA DSA检查，对脑内海绵状血管瘤均不能发现病灶。MR多序 列和多方位的检查及脑内海绵状血管瘤有一些特异性的征像，可以明确诊断海绵状血管瘤的 部位、大小及形状。
由于海绵状血管瘤在MRI图像上具有的特征性表现，定性、定位诊断非常正确，使绝大部分 患者免予做创伤性检查即可明确诊断疾病，所以MRI是检查脑内海绵状血管瘤的首选方法，为临床对其诊断和治疗提供了可靠的保障。
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