大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现

　　大颗粒淋巴细胞白血病的症状：

　　1、大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现：cd3+lgll约占lgll的85%，常见于老年患者，中位发病年龄60(4～88)岁，仅10%的患者年龄在40岁以下，儿童病例罕见;无性别差异。1/3的患者就诊时可无症状;初始状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关)，疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大、肺浸润少见。

　　nk-lgll进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等b细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。

　　2、大颗粒淋巴细胞白血病的血液学特点：约25%的患者外周血淋巴细胞总数并不增高。形态学可发现大颗粒淋巴细胞。t-lgll患者lgl中位数为4.2×109/l;nk-lgll患者的lgl一般较高，可超过5×109/l。大多数(84%)t-lgll患者有慢性中性粒细胞减少(低于0.5×109/l);nk-lgll患者中性粒细胞减少的发生率较低(18%)。50%的t-lgll和100%的nk-lgll患者可有贫血;t-lgll患者可出现纯红细胞再生障碍性贫血(prca)和coomb’s试验阳性的溶血性贫血。t-lgll还可出现中度的血小板减少。

　　3、大颗粒淋巴细胞白血病的免疫表型：免疫表型检查可区别t-lgll和nk-lgll。t-lgll常为cd+、cd4-、cd8+、cd16+、cd56-、cd7+、hla-dr+，t细胞受体(tcr)αβ常阳性;亦有tcrγδ阳性的病例报道。偶有cd4+或cd4+、cd8+的t-lgll病例报道。nk-lgll一般为cd3-、cd-、cd8+、cd16+、cd56+、cd57变异性较大、tcrαβ-和tcrγδ-。

　　4、大颗粒淋巴细胞白血病的免疫异常：t-lgll常有体液免疫异常，类风湿因子、抗核抗体、多克隆高免疫球蛋白血症、循环免疫复合物及抗中性粒细胞抗体的阳性率分别为57%、38%、45%、56%和41%、。这些患者也可存在细胞免疫缺陷，如nk活性下降，t-lgll常伴类风湿关节炎、prca、特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、sjorgen综合征等自身免疫性疾病。大多数nk-lgll患者免疫功能增强。

　　5、大颗粒淋巴细胞白血病的组织病理特征：t-lgll患者常累及脾脏，主要发现是红髓和脾结节的白血病浸润，浆细胞增多，显蓍的生发中心。肝窦和胆管区常受累。骨髓活检常发现b淋巴细胞结节和弥漫分布的lgl。粒细胞成熟停滞和prca亦可看到。淋巴结受累较少，但可看到扩大的副皮质区，包括浆细胞和lgl。