血管网状细胞瘤

血管网状细胞瘤

　　 概述： 血管网状细胞瘤又称为血管母细胞瘤，是颅内较常见的一种良性血管性肿瘤。本病可并发视网膜，肾、胰腺、肝脏等内脏的先天性多发性囊肿或肿瘤，称为Lindau病。本病有遗传倾向。 基本情况： 　　血管网状细胞瘤大多位于小脑幕下，幕下者大多见于小脑半球（70%），幕上者可见于大脑各叶及大脑深部结构，以额、顶、颞叶较多见。偶见于脑干和脊髓。肿瘤可为囊性或实质性。囊性者多见。 显微镜下肿瘤由血管及细胞两种结构组成。血管大部分为毛细血管网，部分为大的海绵状血管。此瘤很少钙化或坏死。囊壁由纤维性胶质细胞组成。 临床表现： 1．良性1）（hemangioma）2）淋巴管瘤（lymphangioma）3）血管球瘤（glomus tumour or glomangioma）2．中间性（低度恶性）1）血管内皮细胞瘤（hemangioendothelioma）2）侵袭性血管外皮细胞瘤(aggreive hemangiopericytoma)3．恶性1）血管肉瘤（angiosarcoma）2）恶性血管外皮细胞瘤（malignant hemangiopericytoma）大块骨质溶解症(maive osteolysis) 如何诊断： （1）铺助检查头颅X线平片：病程长者可呈颅内压增高征象。脑血管造影：经股动脉插管作椎动脉造影或颈动脉造影，可作定位诊断，同时可以看到病理血管，显示为一团细小不规则的血管网及染色，有时可见较大的供应动脉。此外CT扫描、MRI检查均显示出其特有的征象。（2）诊断成年人出现颅内压增高及小脑体征即应为考虑血管网状细胞瘤的可能。如发现有视网膜血管网状细胞瘤，胰腺或肾脏等内脏的先天性多发性囊肿，或血管瘤、红细胞增多症，或有家族史者，更应考虑为本病。CT扫描等必要辅助检查有助诊断及定位。（3）鉴别诊断 本病尚需与下列疾病作鉴别。1）小脑胶质瘤 2）脑膜瘤3）小脑蛛网膜囊肿 如何治疗：　　 肿瘤系良性，手术分切除可以治愈。一般可达到全切除。对于血运丰富、肿瘤血管较多的肿瘤，全切除可能困难，特别是肿瘤与脑干紧密相连时需特别谨慎，不宜勉强剥离，以防损伤脑干及其供应血管而发生危险。根据肿瘤部位选择手术切口。如全切除有困难时，可作部分切除；同时根据需要作减压术，解决颅内压增高，以缓解症状；因肿瘤对放射治疗尚敏感 ，对残留肿瘤应行放射治疗。对脑干附近的实质性肿瘤，不应强行切除。 发生于骨的血管源性肿瘤远叫较发生于软组织中的罕见。在国内外大宗原发性骨肿瘤报道中，发病率仅占1.53~1.7%。目前认为这类肿瘤主要是骨的脉管组织呈肿瘤样增生的病变，其中良性肿瘤占56.7~82.6%。现在比较公认的分类将其分为以下几种：1．良性1）血管瘤（hemangioma）2）淋巴管瘤（lymphangioma）3）血管球瘤（glomus tumour or glomangioma）2．中间性（低度恶性）1）血管内皮细胞瘤（hemangioendothelioma）2）侵袭性血管外皮细胞瘤(aggreive hemangiopericytoma)3．恶性1）血管肉瘤（angiosarcoma）2）恶性血管外皮细胞瘤（malignant hemangiopericytoma）大块骨质溶解症(maive osteolysis)(编辑:温雅)

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