软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析

　　软组织(以下简称恶纤组)，是一好发于中人的深部软组织恶性，临床无特异表现，细胞形态复杂，复发率高，预后差，我们遇见17例，如下。

　　临床资料

　　一般资料　本组17例，男13例，女4例，年龄21～78岁，平均55.8岁。病史1个月至3年，平均8.7个月。发生于肢体7例(下肢6例，上肢1 例)，胸壁、背部及臀部各2例，腹膜后、髂窝、会阴部及颈部各1例。以原发瘤就诊者3例，余14例均为外院活检(2例)或术后复发来诊者，其中1例为3次复发后来诊，3例为多灶复发，6例有区域，肿瘤直径在3～20cm。除7例无手术条件，余10例均行手术或再手术扩大切除，15例行放射治疗，包括术后，剂量在4000～6000cGy，其中1例3次复发术后均给放疗。全组均给化疗，主要方案为ADM+VCR/CTX+DTIC和ADM+ DDP，根据身体状况用药1～6轮。

　　病理诊断及结果

　　17例均经病理确诊，其中8例经免疫组化明确组织来源。多形性型9例，型4例，巨细胞型3例，炎症型1例。本组中首次手术切除的13例(包括外院手术者)均在术后1～24个月复发，平均4.46个月，在全治疗过程中，3次复发4例，2次复发4例，1次复发5例，发生在上肢的1例3次复发后截肢。

　　17例均获随访，其中4例分别随访10个、12个月、4年和5年后失访，按死亡计，2年、3年和5年生存率分别为47.1%(8/17)、29.4% (5/17)和17.6%(3/17)最长生存7.5年死于肺转移，为截肢者。17例中肺转移5例，骨转移2例，肝转移1例，区域淋巴结转移共7例。

　　讨论

　　恶纤组的临床病理特点　本瘤由O′Brien等[1]于1964年首先报道并称为纤维黄色肉瘤，以后报道渐多，并经临床病理证实其组织构成为纤维母细胞、组织细胞、中间细胞及未分化间叶细胞，从而明确了其组织来源为未分化间叶细胞，并称之为恶纤组。本瘤好发于肢体软组织，其次为躯干、腹膜后等部，中老年多发，男性多于女性。

　　大体，瘤体光滑，界清似有包膜，切面灰白，组织致密，大者有分叶或瘤内坏死。镜下主要为呈束状、车辐状及交织排列的梭形纤维母细胞和多形态的组织细胞构成，可见数量不等的瘤巨细胞、泡沫细胞及炎细胞，核深染分裂相多见。其分为多形性型、粘液型、巨细胞型和炎症型四个亚型。瘤体无真性包膜，包绕瘤体的为一层瘤细胞与反应性结缔组织混杂的假性包膜，且有瘤细胞突破假囊侵入周围组织，因此临床极易复发，一般报道复发率在30～50%，甚则80%，本组术后均复发。多为血行转移，依次为肺、肝、骨、脑等，也有区域淋巴结转移，约占30%。

　　恶纤组的诊断　临床诊断困难，与其他肉瘤难鉴别，根据本组经验结合文献，有以下情况应考虑本病：多见于肢体，中老年好发;瘤体近期生长加速，本组12 例有生长突然加快史;首次手术后诊断不明，近期内复发且生长迅速，有时呈多灶或游走性复发;瘤体韧硬，界限清，位置深，活动好，原发瘤多无痛，复发或突然增大时有疼痛;有区域淋巴结肿大可与其他肉瘤鉴别。当然最后诊断尚需病理，但应鉴别于以梭形细胞构成的纤维或神经组织来源的肿瘤;以高度异形细胞构成的横纹肌及肉瘤;含丰富粘液的粘液脂肪肉瘤;巨细胞型恶纤组应与鉴别;腹膜后的应与黄色肉芽肿及原发纤维化鉴别。不能确定组织来源的应行免疫组化及电镜检查。

　　手术切除包括根治性切除和截肢术。根治切除范围应距瘤体3～5cm清除周围软组织，包括表面皮肤。作者体会若情况许可，应距瘤体尽量远，因本组肉眼下完整切除的13例均有复发，是由瘤组织外侵假性包膜的病理特点决定的。如上范围的扩大切除可使复发率从50%降至26%。截肢术主要用于病变近关节、骨骼受累及多次复发者，可明显降低复发率，但远处转移率无明显降低[4]。本组1例3次复发后截肢，术后2年死于肺转移。

　　放、化疗对本瘤均不敏感。15例放疗者中6例首次术后均给放疗，且1例3次复发术后均给放疗，但均在治疗后1～24个月复发。术前放疗可减少和延缓复发。17例均给化疗，但未见完全缓解及长期无瘤生存者，也未控制远处转移。化疗首选大剂量ADM(50mg/m2)和DDP (100mg/m2)。

　　本瘤预后差，发生于肢体远端较近躯干及关节周围者为好。有报道2年生存率60%[4]。肘、膝关节以远和近端的5年生存率分别是73%和28%。本组2、3和5年生存率较低，且无长期无瘤生存者，这与首次手术范围不足致多次复发有关。

（实习编辑：钟少玲）