肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤

肿瘤治疗 2023-09-16 15:52肿瘤治疗www.zhongliuw.cn

  母细胞瘤又称(Wilms瘤),占儿童实体性的80%,90%发生在7岁以下的儿童,平均诊断年龄在3岁左右,成人罕见,预后差,1%有家族史。l%伴有无虹膜,3%伴有偏身肥大,4%伴有泌尿生殖系统缺陷。

  【诊断标准】

  1.临床表现

  (1)3/4的患者在一侧腹部可发现,表面光滑,很少超过腹中线(神经母细胞瘤则否)。1-/3患者有,与肿瘤出血有关。

  (2)l/3伴有镜下或肉眼血尿。

  (3)25%一60%患者伴有。

  (4)腹部肿块常需鉴别的有、、神经土 细胞瘤、巨脾、和肠系膜。

  2.如与神经母细胞瘤鉴别还需测定水平、咋髓穿刺。

  3.B超和IVU常可确立诊断。

  4.CT可确定肿瘤的大小范围,及下腔静脉是否受累MRI在诊断中也起主要作用。

  5.上述手段不能确定时,肾血管造影更有意义。

  【分期】

  美国NWTS分期:

  I期:肿瘤限于肾内,可完全切除。

  Ⅱ期:肿瘤已扩散到肾外,但可完全切除。

  Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存;区域性淋巴结转移;腹膜面有肿瘤种植:已浸润周围重要组织;肿瘤未完全切除。

  Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑)

  V期:双侧。

  【治疗】

  肾母细胞瘤是应用手术、、化疗综合治疗措施的实体肿瘤之一。约80%一90%的患儿获得生存。治疗的一般原则如下:

  1.手术 患肾切除是必须的,并非一定要行根治性肾切除术。巨大肿瘤切除前一定要行术前化疗和/或放疗。为了准确分期,术中一定要行区域性淋巴结切除。

  2.放射治疗 术前放疗可减少术中肿瘤扩散,目前,一般对非I期的或I期组织分化不好的肾母细胞瘤术后常规给于2 000rad剂量的放疗。

  3.化疗 I期的患儿给予双联剂量的化疗(长春新碱,vincristine,VCR)和放线菌素D,actinomycin D,ACTD)6个月,2年生存率达90%。对非工期的患者推荐采用三联药物化疗(长春新碱,vincristine,VCR)和放线菌素D, actinomycin D,ACTD、阿霉素,doxorubicin,ADM)。

  4.综合治疗的原则 I期患者的治疗原则是单纯患肾切除术加术后二联化疗,对组织分化不好的患者术后加2 000rac剂量的放疗或增加阿霉素给予三联化疗。

  对双侧肾母细胞瘤的患者主要采用放疗和化疗的联合治疗,必要时配合保留肾单位手术(NSS)。

(实习编辑:钟少玲)

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