儿童颅内动脉瘤
儿童颅内动脉瘤是指发生于 15 岁以内的儿童病人的颅内动脉瘤, 占所有颅内动脉瘤的 0.5%～4.6%。儿童颅内动脉瘤的病因、发生部位、大小、临床表现、自然史及脑血管痉挛发生率与成人颅内动脉瘤有显著不同。本文就儿童颅内动脉瘤的病因、流行病学特点、解剖学特征、临床表现、治疗和预后的有关内容进行综述。
1、病因
儿童颅内动脉瘤的病因与成人明显不同。成人颅内动脉瘤多为后天获得性因素, 如血管病、酗酒、吸烟、高血压、高血脂和高胆固醇饮食及口服避孕药等; 儿童颅内动脉瘤多为先天性因素, 少数为后天获得性因素所致, 如外伤, 感染等。
有研究证实: 部分脑动脉的分叉部存在着先天性中层平滑肌细胞缺陷、弹力纤维紊乱和逐渐减少的现象, 儿童 ( 特别是婴幼儿) 颅内动脉瘤的发生可能与此有关。
外伤性动脉瘤占所有颅内动脉瘤的 1%, 占儿童颅内动脉瘤的 20%～39%, 20%～30%的外伤性动脉瘤病人是儿童。Ventureyra 等[5]报道 500 例外伤性动脉瘤, 60%以上为 10 岁以下儿童; 38%的动脉瘤位于大脑前动脉远端, 29%位于颅底水平颈内动脉 ( 多为床突旁段), 25%位于大脑中动脉远端, 8%位于后循环; 外伤性动脉瘤以男孩占大多数, 且多位于颅内动脉末端。外伤性动脉瘤的致病损伤分为直接损伤和间接损伤, 发生原因可归纳为: ①头部外伤导致颅底骨折而损伤颅内动脉; ②头部穿通伤, 异物直接损伤颅内动脉; ③损伤过程中脑移位, 使颅内动脉受到牵拉、扭转、挫伤; ④手术损伤。其中①、②和④是直接损伤, ③ 是间接损伤。细菌性动脉瘤是儿童颅内动脉瘤的另一常见类型, 分为血管内源性和血管外源性。80%～90%细菌性动脉瘤为血管内源性, 多继发于儿童感染性心内膜炎 (2.5%～10%) 和败血症 ( 占 33%)。血管内源性细菌性动脉瘤多见于动脉末梢, 尤其是大脑中动脉末梢。血管外源性细菌性动脉瘤发生部位由感染部位决定。动脉远端的囊性动脉瘤或动脉近端的纺锤形动脉瘤应高度怀疑为细菌性动脉瘤。18%细菌性动脉瘤为多发性动脉瘤。
霉菌性动脉瘤主要见于 HIV 感染者和免疫缺陷的病人。HIV 感染后动脉瘤的发生机制尚不清楚, 可能与病毒直接感染、免疫反应及机体免疫抑制等因素有关。HIV 感染儿童可患动脉瘤, 血管造影显示为动脉炎。
有报道儿童颅脑放疗可引发颅内动脉瘤形成[8], 放疗引发的颅内血管病理改变通常是血栓形成和血管闭塞, 导致动脉瘤者极为罕见。
2、流行病学和解剖学特征
儿童颅内动脉瘤以男孩居多, 男女比例为 2∶1, 与成人颅内动脉瘤性别比例正好相反。多发性动脉瘤概率为 3%～5%, 低于成人组 (10%～20%)。巨大动脉瘤和大型动脉瘤均较成人组 (20%～31%) 更常见。儿童巨大动脉瘤多见, 可能与其血管壁顺应性好有关。儿童自发性颅内夹层动脉瘤较少见, 主要发生于后循环的椎基底动脉。
儿童颅内动脉瘤的发生部位与成人有明显不同, 儿童颅内动脉瘤中椎动脉、基底动脉、大脑后动脉、颈内动脉分叉和大脑前动脉远端动脉瘤所占比例明显高于成人, 后循环动脉瘤所占比例 (21%) 明显高于成人 (10%～15%)。
3、临床表现特征
50%～75%病儿表现为蛛网膜下腔出血 (SAH), 其他可表现为占位效应或癫疒间发作。婴幼儿主要表现为抽搐、嗜睡和呕吐。SAH 症状较成人组轻微, 脑血管痉挛和脑缺血发生率低。意识障碍和呕吐是主要临床表现。颈内动脉巨大动脉瘤可以表现为视野缺损、复视。SAH 一般由动脉瘤壁剥离引起, 也有报道动脉瘤壁黏液变性可能导致动脉瘤破裂。
4、影像学检查
儿童颅内动脉瘤尽管很少见, 但对于不能解释的头痛、颅内出血、癫疒间儿童仍应考虑颅内动脉瘤的诊断。CT 常首先用于发现动脉瘤破裂引起的 SAH。MRI、 MRA 及 CTA 检查因其无创性而具有一定优势。非侵袭性脑血管成像技术对直径< 5 mm 的动脉瘤检出率很低, 而这种动脉瘤占无症状动脉瘤的 1/3; 另外, 如载瘤动脉发生痉挛或动脉瘤腔内血流过缓, 均会导致动脉瘤漏诊。因此, MRA 常被用于动脉瘤的筛查, 而脑血管造影仍是发现颅内动脉瘤的金标准。
血管造影有助于区别外伤性动脉瘤和普通动脉瘤: ①延迟充盈和排空; ②周围血管比血管分叉处多见; ③囊腔不规则; ④瘤颈缺乏连续性。
86%～90%的非外伤性动脉瘤可通过 MRA 确诊。目前还没有 MRI 或 MRA 对外伤性动脉瘤诊断效率的报道, SAH、脑出血、脑室出血会干扰外伤性动脉瘤诊断。细菌性和霉菌性动脉瘤血管造影显示为动脉炎表现。
5、治疗
儿童破裂动脉瘤的处理方法同样是开放手术和血管内介入治疗。动脉瘤夹闭是最常见的手术方式, 还有动脉瘤包裹术、颅内外动脉吻合和载瘤动脉结扎术等。窄颈、中小型动脉瘤是血管内栓塞治疗的最好适应证。
临床分级好的病儿应尽早手术, 但较大血肿造成脑疝者, 一般先采取保守治疗。由于后循环动脉瘤手术相对复杂, 术中脑保护和血管临时阻断技术的使用及深低温停循环的应用更普遍。有报道儿童后循环巨大动脉瘤在暂停血液循环条件下行手术夹闭, 取得了良好效果。防治脑水肿和脑血管痉挛对于降低手术病残率和病死率有明显的帮助。
对于未破裂颅内动脉瘤的处理仍存在争议。因为儿童动脉瘤常较成人动脉瘤大, 发生于后循环较多见, 所以破裂机会较大; 另外, 因为病人年龄小, 其一生中发生动脉瘤破裂的机会也较成人大。这些原因使神经外科医生更倾向于积极处理儿童未破裂颅内动脉瘤。Duncan 等建议对无症状和影像学稳定的偶发动脉瘤行保守治疗。
外伤性动脉瘤可以生长、破裂, 自发性完全闭塞者较为罕见。因此, 一旦确诊, 需防止再出血。对于外伤性动脉瘤, 早期手术治疗效果最佳。外科治疗可显著提高病人的生存率, Raju 等报道 80%经手术治疗的外伤性动脉瘤病儿可获得 87%的生存率, 而相比之下, 非手术治疗病儿只有 26%的生存率。
细菌性颅内动脉瘤最重要的治疗原则是使用有效抗生素控制感染, 持续用药 4～6 周, 直至感染症状明显好转及血培养阴性。除非病人有颅内血肿或脑脓肿, 才考虑开颅手术。未破裂的细菌性动脉瘤可能自行消失, 抗生素治疗完成后动脉瘤仍扩大或不缩小者, 应考虑手术治疗。
6、预后
除极少数动脉瘤可能自发栓塞而自愈外, 大多数外伤性动脉瘤随病程进展而逐渐增大或出血。外伤性颅内动脉瘤通常在伤后 2～3 周破裂, 一旦破裂, 病死率高达 30%～40%。儿童颅内动脉瘤破裂出血的预后明显优于成人, 70%～80%的儿童颅内动脉瘤预后良好, 主要体现在再出血率低 ( 儿童为 7%～13%, 成人为 20%) 和病死率低 ( 儿童为11%～20%, 成人为 20%～ 30%)[10]; 可能原因是: 年幼者神经系统损伤后具有良好的可塑性, 脑血管痉挛、脑缺血以及脑积水发生率低。