切除髓母细胞瘤 护住生命中枢

 

 

　　病例：

 

　　患者男，9岁。因“行走不稳5月余，呕吐6天”入院。患者5个多月前玩耍时摔倒，后出现行走不稳，易向左侧偏斜或摔倒，曾检查双下肢未见异常，亦无述双下肢疼痛、无力等，无头痛、头晕，一直未明确病因。6天前出现呕吐明显，呕吐为胃内容物，非喷射性，数次/天，伴间断性上腹痛，无头痛、头晕，前晚曾呕血块及咖啡样物一次，无排黑便，到汕头中心医院就诊，以”胃窦炎”收入儿科，行头颅CT示小脑蚓部占位，后来患者转到南方医科大学第三附属医院做进一步治疗。

 

　　体查：双眼见水平震颤，向左凝视时明显，余颅神经检查未见异常闭目难立征阳性，指鼻、跟膝胫试验左侧略差。入院后南方医科大学第三附属医院神经外科刘承勇主任对患者进行了详细的检查，发现患者小脑蚓部长了一个约6cm*4cm*3.5cm大小的，向四脑室内生长，与脑干紧密相连，把脑干压成“S”形，必须马上手术治疗，经全科讨论后，于2009年3月19日在全麻、显微镜下经过近4小时的手术，顺利切除，目前患者顺利康复，无遗留并发症。

 

　　髓母细胞瘤是小儿常见病

 

　　髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤，发病率较高，Koos等报告占15%～20%，Rubinstein指出占25%。男性多于女性。Cuneo报告190例中男性占65.3%，本组共370例，占儿童颅内肿瘤的18.5%。其中男性占61.9%。发病率的高峰为6～8岁。

 

　　肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室，年龄较大组(13岁～15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆之增殖中心，而大龄者可由来源于小脑的外颗粒层细胞残余所致。有的病例可经枕骨大孔发展到上颈髓椎管(即枕大孔区肿瘤之脑内下降型)。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等，有人统计发生中枢神经系统(脑和脊髓)转移者占12%～46%。

 

　　男孩头痛加呕吐 当心髓母细胞瘤

 

　　学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现头痛及呕吐，继之走路不稳，首先应考虑髓母细胞瘤的可能性。部分病儿在脑脊液中可查到肿瘤脱落细胞更可确诊。 如果怀疑儿童患有髓母细胞瘤，可以采用以下方式进行诊断：

 

　　①颅骨X线平片：主要表现为颅缝分离和指压迹增加，肿瘤极少有钙化。

 

　　②脑室造影：侧脑室对称扩大，第三脑室扩大，导水管向前屈折或导水管下部呈喇叭口样扩张。

 

　　③CT：可见小脑蚓部或第四脑室有稍高密度或等密度影，注药后可均匀增强，有的中心可有散在低密度区(即混杂密度)，CT检查不仅能定位，甚至可作定性时的参考

 

　　治疗方法：

 

　　髓母细胞瘤主要是手术加放疗。手术行后颅凹正中开颅，肉眼下将肿瘤全切除或近全切除，使梗阻的第四脑室恢复通畅。术后放疗是十分重要的措施，通常要在瘤床、全脑及脊髓进行照射，对治愈或延长生存期有很大帮助。