恶性肿瘤并不只有癌 肉瘤也是其中一种
恶性肿瘤 2022-11-15 13:45恶性肿瘤www.zhongliuw.cn
间叶组织是胚胎发育时,由中胚层的间充质分化发育来的组织,如:结缔组织、脂肪组织、脉管组织、骨及软骨组织、淋巴造血组织、横纹肌及平滑肌组织、滑膜等均属于间叶组织。
间叶组织肿瘤分为良性和恶性,其中恶性的间叶组织肿瘤通常称为“肉瘤”,例如纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等等。
数据显示,未分化多形性肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤)、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤最为多见。
1、软组织肉瘤的特征
软组织肉瘤可发生于各年龄段,横纹肌肉瘤好发于儿童,胚胎型横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶,而多形性横纹肌肉瘤好发于成人躯干,滑膜肉瘤好发于中青年人,未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、老年人。
因为其恶性肿瘤的性质,如果手术切除不彻底极易复发,并且可出现身体重要脏器的转移而致命,最常见的是肺转移,其它转移部位有骨骼、皮下、脑部、肾上腺等。
软组织肉瘤最初的症状是无痛性的肿块,没有什么特异性的症状。
软组织肉瘤好发生于头颈部、泌尿生殖器官以及躯干四肢。其中头颈部及四肢相对表浅,易于发现;躯干尤其是后腹膜的肉瘤,由于部位深在,不易早期发现,诊断时往往肿瘤比较大,治疗困难。肢体的近端比远端多见,即大腿较小腿多见,上臂较前臂多见。
最常见的表现是进行性增大的肿块,伴有疼痛,可发生静息痛(即在静止时疼痛)和夜间痛。
发生在关节周围的软组织肉瘤可引起关节的畸形和功能障碍,发生在腹膜后的软组织肉瘤可引起肠梗阻和输尿管梗阻症状,如果已经发生肺转移则有胸痛、喀血等症状。
2、软组织肉瘤的确诊方法
软组织肉瘤往往位置较深,用手扪肿物时边界不清,活动度差,与周围组织粘连。核磁共振检查(MRI)显示肿物往往在深筋膜深层,最大径大于5cm,信号不均匀。
软组织肉瘤诊断需要临床表现、影像学表现和病理三结合。经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位、大小、质地、活动度、生长速度和区域淋巴结等初步判断其良、恶性及其可能的组织来源。病理科医生根据肿瘤细胞的的形态,并借助免疫组化、细胞遗传学和基因分析等技术,来帮助鉴定肿瘤类型。
目前获取术前病理的主要手段是穿刺活检,对于极少数穿刺活检不能明确诊断的才考虑切开活检。
骨与软组织肿瘤的保肢手术已成为主要趋势,正确的活检针道和方法是保肢手术的重要前提,不正确的活检可能会造成肿瘤的污染而不得不行截肢术,因此怀疑为恶性的软组织肿瘤应到骨与软组织肿瘤专家处进行活检以获得明确的术前诊断。
3、软组织肉瘤的治疗方法
治疗软组织肉瘤的方法有很多,最常用的方法是手术、化疗、放疗,随着现代肿瘤学进步免疫、靶向药物层出不穷,也给部分软组织肉瘤带来了新的希望,例如:过去对化疗不敏感的腺泡状软组织肉瘤展现出良好的疗效。
然而,正确的外科手术依然是治疗软组织肉瘤最可靠、最有效的方法,也是到目前为止绝大多数软组织肉瘤唯一可能根治的手段。
局部广泛切除+辅助放疗目前是可手术切除、病理高度恶性软组织肉瘤的标准治疗模式,特别是脂肪肉瘤、纤维肉瘤等对化疗敏感性差的软组织肉瘤,目前主要的治疗手段就是手术+放疗。
对于化疗敏感的肿瘤如骨外尤文氏肉瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、子宫平滑肌肉瘤、粘液样/圆细胞脂肪肉瘤等采用积极的全身治疗,有助于将不可切除肿瘤转化为可切除肿瘤,有助于完整切除肿瘤,提高患者保肢机会,降低术后局部复发和远处转移风险。
术前化疗又称新辅助化疗,适用于对化疗敏感、体积巨大、原发于特殊部位而手术切除困难的软组织肉瘤。新辅助化疗就是指针对没有转移的原发恶性肿瘤,通过术前的化疗,让肿瘤缩小,提高局部手术切除率。如果疾病已经出现转移,术前化疗也仅仅是术前辅助化疗,不是新辅助化疗。对于一期切除困难或不能获得R0切除,且对化疗敏感的成人高级别软组织肉瘤,可以使用新辅助化疗。
手术方式包括根治切除、广泛边界外切除、边缘切除、肿瘤内切除、经屏障切除等。有些部位的肿瘤如头面部,术后的重建整形手术也很重要。
如果肿瘤与血管、神经很近或者有粘连,由于肿瘤与血管、神经不在同一间室,为保障血管、神经的完整性,同时又能很好的切除肿瘤可以采用屏障切除的方式,获得安全的肿瘤边界。如果肿瘤包裹血管,无法分离时必要时可以连同血管一并切除,并用人工血管重建肢体血运。
肿瘤切除的无瘤技术很重要,是关系到肿瘤治疗后是否复发、转移和疾病进展的重要因素。初诊时肿瘤的分期、分级和初治方法的规范性是与软组织肉瘤预后有关的主要因素。通常肿瘤位于四肢者的预后优于躯干。
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