血栓性血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆

弥散性血管凝血（DIC）是一种严重的疾病状态，患者可能会出现严重出血、血小板减少、凝血因子减少等症状。这类患者不会出现严重的溶血性贫血和暂时性多变性神经精神症状。测定结果显示继发性纤维蛋白溶解、蛋白质C显著降低，而组织因子抗原则显著增加。

与DIC相比，血栓性血小板紫癜（TTP）有其独特的表现。除了血小板减少，TTP患者还可能出现破碎的红细胞。他们的凝血因子一般不会减少，蛋白质C测定也显示正常，而FDP可能不增加或只是轻微增加。3P试验呈阴性，组织因子抗原轻度下降。经过一个月的治疗，这些指标并没有明显增加，但其抑制物（TFPI）有时会出现。尽管有时很难区分TTP和DIC，但它们的特征在表中有所体现。

Evans自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜是一种较为特殊的病症。患者可能出现肾功能损伤，Coombs试验呈阳性，但没有神经症状。红细胞的畸形和破碎也不会出现。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统受累的疾病，可能涉及关节、肾脏、神经系统、溶血性贫血和皮肤等方面。LE细胞阳性是这一病症的重要特征，但外周血中的红细胞不会出现畸形和破裂。

溶血尿毒症综合征（HUS）与TTP有着密切的关联。目前倾向于认为TTP和HUS是同一疾病的两种不同临床表现，都属于血栓性微血管疾病（TMA）。HUS的主要病变是肾损伤，患者多为4岁以下的儿童，成人偶尔会出现上呼吸道感染和消化道症状。其中，急性肾功能衰竭最为突出。除了微血管病性溶血和血小板减少，一般不会有精神症状出现。（表2）