小儿X连锁严重联合免疫缺陷病治疗前的注意事项

治疗SCID（联合免疫缺陷病）的最佳途径是通过干细胞移植。针对这一疾病，最佳的干细胞来源是HLA-A、B和D位置相同的同胞。经过移植后，70％至80％的B细胞和T细胞功能可望恢复。特别是在严重感染，尤其是肺炎发生前进行移植，成功率更高。值得一提的是，首例移植治疗SCID的患者，在1968年接受手术后至今仍然健康存活。

如果无法找到HLA相匹配的同胞，患者仍可以选择使用非亲属或单倍体双亲作为干细胞来源进行移植。但需要注意，对于单倍体亲代移植，必须去除细胞中的T细胞，以避免引发移植物抗宿主病。长期随访显示，部分患者的生存质量良好，其中一部分在移植后免疫功能得到良好恢复。

对于SCID儿童，原则上应避免接种任何活菌疫苗。成功移植后的一年，儿童应停止免疫抑制治疗。未接受移植治疗的SCID儿童通常在两岁前因各种感染并发症而死亡。为预防并发症，可以采用IVIG磺胺甲唑/甲氧苄啶（复方新诺明）替代疗法。为预防SCID儿童出现移植物抗宿主病（GVHD），在输注全血和血液制品前，必须通过25Gy辐射处理，且所有血液制品应来源于巨细胞病毒抗体阴性的供应商。

至于预后方面，X-连锁严重联合免疫缺陷的预后情况相当严峻。患有此病症的儿童平均寿命仅为短短数月，且多数在1岁以内因严重感染或其他疾病而死亡。尽管替代疗法可以延长寿命，但真正治愈此疾病仍需要通过异基因造血干细胞移植或联合胸腺移植来重建免疫功能。及早发现、及时采取适当的治疗措施对于改善SCID患者的预后至关重要。