颅内肿瘤

颅内肿瘤

　　 一、颅内肿瘤概述 小儿颅内肿瘤为什么会发热?? 　　颅内肿瘤在小儿发病率比较高，发病年龄以5～8岁居多。肿瘤的类型与年龄、性别等因素有一定关系。小儿颅内肿瘤的组织类型以胶质瘤最多见，其次为髓母细胞瘤、颅咽管瘤和室管膜瘤。 　　小儿颅内肿瘤的临床表现与成人有许多不同之处。在发病初期，多以呕吐和头痛为主要表现，同时多数伴有视力减退。小儿颅内肿瘤的一个重要特点是在病程中发热。颅内肿瘤为什么会发热呢?因为小儿的颅内肿瘤在临床上的恶性居多。恶性肿瘤常常会引起出血、坏死和瘤细胞脱落。出血和坏死组织以及脱落的瘤细胞可以进入脑脊液，同时由于肿瘤的影响，使体温调节中枢不稳定，这两项原因是小儿颅内肿瘤发热的主要影响因素。 　　对颅内肿瘤所致的发热一定要积极采取适宜的治疗措施，治疗原发病。对热势较高的患儿最好采用物理降温的方法治疗。 见于颅内器官组织的肿瘤。来源于颅内器官、组织的肿瘤称为原发性脑肿瘤。颅外器官的恶性肿瘤转移到颅内，称为继发性肿瘤或转移瘤(如脑转移、脑转移等） 临床表现有不同程度的颅内压增高（头痛、呕吐或视乳头水肿）。常见的脑肿瘤如下：①脑胶质瘤。最常见，占颅内肿瘤的40％～50％，来源于脑神经胶质细胞，呈浸润生长，无完整的包膜，手术不易完全切除。成人绝大多数生长在大脑半球和脑室，而儿童易生长在小脑半球和脑干。病理分类为星形细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质细胞瘤，髓母细胞瘤等。治疗以手术为主，可肉眼全切或大部切除，术后配合化疗或放疗。但易复发，预后较差。②脑膜瘤。来源于蛛网膜颗粒，通常为良性，呈膨胀性生长，有完整的包膜，大部分可行全切，术后获得终生治愈。少数为恶性脑膜瘤，预后差。③垂体腺瘤。来源于脑垂体前叶，首先出现内分泌症状，如生长激素瘤，儿童可致巨人症，成人致肢端肥大症；泌乳素瘤，在生育年龄的妇女停经泌乳。肿瘤生长到一定程度突破鞍隔向上生长，出现对称性视力障碍和视野缺损（双颞侧偏盲）。手术可大部切除，术后放疗，疗效较好。④听神经瘤。首发症状是耳鸣和听力下降，部分病人可有耳聋，晚期可有呛咳、构音不清等后组颅神经损害和脑干受压及颅压增高等症状。治疗以手术全切为首选。部分病人因损伤面神经，术后可遗有不同程度的面瘫。颅内扩张性病变可以是肉芽肿,寄生虫囊肿,出血(脑内,硬膜外,硬膜下),动脉瘤,脓肿或新生物(转移性或原发的).　　原发的颅内肿瘤可以按定位进行分类(表177-1),或按组织学类型进行分类(例如,脑膜瘤,原发的中枢神经系统淋巴瘤,星形细胞瘤).先天性原发的颅内肿瘤包括颅咽管瘤,脊索瘤,生殖细胞瘤,畸胎瘤,皮样囊肿,血管瘤以及成血管细胞瘤.癌肿转移可以累及颅骨或任何颅内结构.因为颅内肿瘤常见,而且时常被误诊,应该及早进行神经放射辅助检查.发病率　　在常规尸检中,的发现率为2%.它们最常见于青壮年或中年,但可发生于任何年龄,而且在老年人中也常有发生.儿童期常见的原发性肿瘤有小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤,室管膜瘤,脑干和视神经的胶质瘤,生殖细胞瘤以及一些先天性肿瘤.儿童期最为常见的转移性肿瘤是成神经细胞瘤(通常为硬膜外)与白血病(脑膜浸润).在成人中,原发的脑肿瘤有脑膜瘤,神经鞘瘤,原发的淋巴瘤以及大脑半球的胶质瘤(特别是恶性的多形成胶质细胞瘤,间变性星形细胞瘤以及较为良性的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤).成人中转移性肿瘤最常起源于支气管癌,乳腺腺癌与恶性黑色素瘤.　　胶质瘤占颅内肿瘤的45%；脑垂体腺瘤,15%；脑膜瘤,15%；神经鞘瘤,7%；先天性肿瘤3%；以及转移性肿瘤和其他类型肿瘤,15%.男,女总的发病率大致相等,但小脑髓母细胞瘤和多形成胶质细胞瘤较多见于男性；而脑膜瘤和神经鞘瘤则在女性中更为常见.在艾滋病病人和非艾滋病病人中,原发的淋巴瘤的发病率都有上升趋势.病理学　　肿瘤能侵犯并破坏正常组织,引起感觉-运动与认知功能障碍,颅内压增高,脑水肿以及对脑组织,颅神经与脑血管的压迫.颅内压增高的产生原因有肿瘤体积的占位效应,脑水肿,脑脊液循环的阻塞(在第三脑室肿瘤或后颅凹肿瘤中早期发生),硬脑膜静脉窦的阻塞(特别是颅骨或硬膜外转移性癌肿),或脑脊液吸收机制的阻碍(例如,见于脑膜的或癌肿浸润).罕见地,癌肿可以引起远隔作用产生的神经障碍,称为癌副综合征。 　　脑疾病的严重性取决于的大小,定位,生长的速度以及组织学恶性程度的级别.非恶性肿瘤生长缓慢,细胞有丝分裂很少,无坏死,也无血管增殖.它们可以长得相当大而不引起症状,部分原因是因为没有伴发的脑水肿.恶性肿瘤生长较为迅速,可以侵犯其他组织,但它们很少扩散到中枢神经系统范围以外；它们通过局部不可遏制的生长而造成死亡.非恶性肿瘤因为体积太大或处于关键性部位而不能被全部切除者也可通过局部的生长导致死亡.从临床角度来看,区别脑瘤属于恶性或非恶性的重要性不如对其他癌肿的鉴别,虽然恶性脑瘤的预后一般都差。　　胶质瘤含有各种异质性的细胞.从染色体核型来看,每一种细胞类型的染色体组从近二倍体(2n)至亚四倍体或超四倍体(4n)都有,而且各种细胞类型的分布在每一种肿瘤中也变动不定.在胶质瘤中已发现有许多的异常癌基因,但只有er癌基因(与表皮生长因子受体：EGFR有关)的数量有明显的扩增.位于不同常染色体上的五个特殊的肿瘤抑制基因中任何一个的丧失可能造成肿瘤的进展性生长.最常见的异常是染色体17p上遗传信息的丧失.位于染色体17上的p53肿瘤抑制基因时常失掉一个等位基因,虽然许多恶性胶质瘤并无p53突变.鼠双微2(MDM2)是一种细胞蛋白质,它可以和p53形成复合体,在某些不具有p53突变的胶质瘤中它的数量有所扩增.10号染色体上的基因材料可能丧失,特别在多形成胶质细胞瘤中.　　若干生长因子和它们的受体都与胶质瘤有关.在许多胶质瘤中,EGFR的表达都有异常(通常是扩增).转化生长因子-α(TGF-α),与EGF有50%左右的同源性,在许多肿瘤中都有TGF-α的分泌,包括在高度恶性的胶质瘤中.TGF-β能抑制某些免疫反应,而这种抑制可能会对肿瘤的生长产生影响.血小板源生长因子(PDGF)配体或受体的异常表达可给予细胞一种选择性的生长有利条件.在胶质瘤中,在离体与在体研究中都发现有PDGF配体与受体的异常表达.症状和体征　　颅内肿瘤的一般性症状是由颅内压增高所引起.可发生头痛与呕吐,精神状态也起变化.昏沉,倦怠,精神迟钝,性格改变,行为异常以及思维活动能力的障碍作为初发症状见于25%恶性脑肿瘤患者.在幼儿中,颅内压的增高可使头围增大.在25%脑瘤病例中可观察到视神经乳头水肿；但未见视乳头水肿不能排除脑瘤或颅内压增高.体温,血压或脉搏,呼吸率的变化不常见,除非发生在濒死前.可以出现局限性或全身性癫痫发作.癫痫发作在脑膜瘤与缓慢生长的星形细胞瘤和少突胶质瘤中要比在恶性胶质瘤中更为常见.　　局灶性的临床表现是由神经组织局部的破坏或受压,或由内分泌功能的变化所引起,取决于肿瘤的定位.局限性癫痫发作的型式有助于肿瘤的定位诊断.　　假性定位体征可出现在长时期颅内压增高的情况下.它们包括单侧或双侧外展神经受压引起外直肌瘫痪,由于对侧大脑脚受到小脑幕压迫造成的与病变同在一侧的偏瘫,以及因对侧大脑后动脉受压而发生向病变同侧的视野缺损。　　脑疝综合征的出现是由于肿瘤继续扩大,将脑组织推进一些固定的颅内的空隙处；例如,大脑半球的内侧部分可被推移至大脑镰之下.经小脑幕脑疝是指脑组织经过小脑幕切迹的移位.在中央型脑疝中发生双侧性比较对称的脑组织移位；在颞叶疝中则是不对称的颞叶组织锥形体通过小脑幕切迹的移位.这两种脑疝都对生命中枢所在的脑干结构产生压迫.中央型脑疝导致昏迷,中等大小并固定的瞳孔,呼吸改变,头眼反射与前庭眼反射消失(在转动头部或外耳道灌注冷,热水后不能引起眼球反射动作的出现),以及双侧性运动瘫痪,伴去大脑强直或松弛性瘫痪.颞叶疝可引起早期出现的动眼神经瘫痪(同侧瞳孔扩大,对光反射消失伴外眼肌瘫痪),再加上中央型脑疝的临床表现.较少见地,小脑扁桃体可被迫推移通过枕骨大孔,引起突然的呼吸与心跳停止. 二、脑胶质瘤临床治疗的进展 Kleihues和Cavenee于2000年发表的 WHO神经系统肿瘤共分七大类，其中发病率最高、分类、分型最多者当属神经上皮组织肿瘤。而在神经上皮组织肿瘤中，神经胶质瘤 （简称胶质瘤）的发病率约占50％。 胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤，包括星形细胞肿瘤，少突胶质细胞肿瘤，混合性胶质细胞肿瘤和室管膜肿瘤。WHO 2000年的分类中，又将此四类肿瘤分成20个不同的类 型和亚型：它们的生长部位、病理形态、分子生物学、生物学行为（Ⅰ-Ⅳ级）影像学、治疗对策和结果等亦多有不同，国际文献大多按胶质瘤的不同分类或分型分别论述。总的看，各类型的治疗结果与上世纪七、八十年代相比，病人的生存期多有一定的或明显的延长，WHOⅠ级者全切后可以治愈。现将近年来国际临床中常见的几种类型的胶质瘤综述如下。 一、星形细胞瘤 星形细胞瘤是胶质瘤中最常见者，WHO根据其生物学行为分为Ⅰ-Ⅳ级：Ⅰ级为毛细胞星形细胞瘤；Ⅱ级为弥漫性星形细胞瘤（纤维型、原浆型、肥胖细胞型）；Ⅲ级为间变（恶）性星形细胞瘤（AA）；Ⅳ级为胶质母细胞瘤或称多形性胶质母细胞瘤（GBM）。 （一）毛细胞型星形细胞瘤：属 WHOⅠ级，故一些学者称之为良性星形细胞瘤。Pencalet等报道法国某医院l－17岁儿童小脑良性星形细胞瘤168例，肿瘤位于小脑内者占76.2％；由小脑侵犯到脑干者占 23.8％。肿瘤全切率为 88.7％。病理检查：毛细胞星形细胞瘤占93.5％，非毛细胞型星形细胞瘤占6.5％，术后20年生存率达95％。Morrel等报道小脑星形细胞瘤54例：其中Ⅰ级毛细胞型39例，Ⅱ级星形细胞瘤 2例，Ⅲ级者 3例，Ⅳ级者 10例。可见小脑星形细胞瘤中毛细胞者并不少见，儿童病人中所占的比率更高。此组毛细胞星形细胞瘤中，囊性者占85％，29例毛细胞星形细胞瘤经手术全切后10年生存率为100％，在目前显微外科技术应用下，此型肿瘤应争取手术全切。AlfredO等总结儿童小脑星形细胞瘤20例经根治手术，并随诊17－32年，病人生存质量（QOL）按 Kanofsky功能量表（K）计分：100分者 4例，90分者6例，80分者7例，70分者3例。提示除低分3例外，生存质量良好。此外，少见的Ⅰ级星形细胞瘤中，还有室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma），常与结节性硬化伴发，肿瘤多位于脑室内，切除后可以长期生存，国内外文献中多系个案报告。 （二）弥漫性星形细胞瘤：WHO2000年神经系统肿瘤分类中提出弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma),即低（恶）度星形细胞瘤，属 WHOⅡ级，包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型，这些类型肿瘤在脑内呈浸润性生长，即使行肉眼全切，术后也将复发。PiePmeier等报道耶鲁大学医院55例幕上低（恶）度星形细胞瘤，认为此型肿瘤与20年前治疗相比，生存时间已有相当延长，该组病人中有31例经手术肉眼全切者，术后均生存10年以上，在17例肿瘤复发中：恶性度由Ⅱ转为Ⅲ级者11例；初次复发仍为Ⅱ级，再次复发转为Ⅲ级者6例；提示星形细胞瘤术后复发者常有恶性度增高的趋势。Hilton等报道纤维型星形细胞瘤96例，此型肿瘤多发生于青壮年，术后平均生存5－8年，并指出普通放疗效果不明显。Keies等分析30个单位收治的大脑低（恶）度胶质瘤，包括Ⅱ级星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、混合型少突-星形细胞瘤，认为少突胶质细胞瘤与同级别的星形细胞瘤病人相比，生存期为长。儿童较成年病人预后好。 Ⅱ级星形细胞瘤中，还有多形性黄色星形细胞瘤（pleo－morphjc xanthoastrocytoma），Davies等报道4例，并复习文献共计47例，此型肿瘤多位于大脑半球内，肿瘤切除后有13例复发，此复发肿瘤经病理检查，显示有恶性度增高的趋势，即转变为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。 （三）间变性星形细胞瘤：间变性星形细胞瘤又称恶性星形细胞瘤，属WHOⅢ级。Wisoff等报道儿童间变性星形细胞瘤75例，认为肿瘤切除的多少与预后有密切关系，手术后5年生存者中：根治性切除为44％；部分性切除为22％。Kondziolka等分析 43例 3－73岁（平均 45岁）间变性星形细胞瘤：其中44％经开颅手术证实，56％经走向活检病理证实。病人由诊断到死亡平均生存期为32个月；由γ-刀治疗到病人死亡平均生存为21个月，其中2年生存率为67％，认为间变性星形细胞瘤γ-刀治疗有效。 （四）胶质母细胞瘤：胶质母细胞瘤（GB）或称多形性胶质母细胞瘤（GBM），是星形细胞瘤中最恶的一种。目前又可分为原发性和继发性两种，原发性者系指首次经定向活检或手术切除经病理检查证实为胶质母细胞瘤者；继发性者系指最初手术诊断为低（恶）度星形细胞瘤或间变性星形细胞瘤，肿瘤复发后再次手术病理检查证实为胶质母细胞瘤者。长期以来，人们多认为此瘤恶性度极高，病人生存期很短；由诊断到病人死亡平均为8个月左右，但近年来许多作者认为在不加重脑功能损害的情况下，尽可能多些切除瘤组织，达到肉眼全切（GTR）或次全切除，术后合用放疗和化疗，生存期有明显延长。Lacroix等分析416例GBM，认为肿瘤切除量的多少与病人生存时间有密切关系，但还应考虑肿瘤所处部位不同，肿瘤切除的彻底性可以不同：该组病例中肿瘤切除80％以上者，平均生存期为13.5个月；大部或部分切除者，平均生存期为 8.8个月。Kondziolka等分析64例经手术和γ-刀治疗的GBM，由诊断到病人死亡平均为26个月；仅用γ-刀治疗者平均生存期为16个月。Nwokedi等分析GBM82例，经手术、外放疗和γ-刀治疗，平均生存16个月，生存1年、2年和 3年者分别为 67％、40％和 26％。Kulkarni等报告小脑GBM 4例：3例位于小脑半球，l例位于小脑蚓部。经手术3例肉眼全切；1例次全切除。术后肿瘤均复发：2例为局部复发；1例播散于椎管内；1例局部复发并播散于脑室系统和椎管内，提示小脑GBM有沿蛛网膜下腔播散的倾向。 关于GBM的瘤细胞播散（diemination ） 或称移行（migration），一般可在邻近、远部或对侧大脑半球出现复发瘤，但很少见到借血行向身体其他组织或器官转移。Berstein等以C6胶质母细胞瘤行大鼠脑内移植，发现瘤细胞不能穿过基底膜进人血管腔内，瘤细胞是沿基底膜表面移行，这可能是胶质母细胞瘤脑内播散的常见形式，其他可见沿蛛网膜下腔在颅内或椎管内种植（seeding或implantation）。 在其他治疗方面：Shrieve等对118例复发性GBM分别采用γ-刀和125碘近照射两组治疗的比较，治疗效果，两组病人生存期并无明显差异。Subach等对62例复发 GBM进行肿瘤切除组与肿瘤切除合用包装BCNU组的对比，结果发现肿瘤切除合用包装BCNU组不仅生存期间短于单纯肿瘤切除组，而且术区感染和脑脊液漏并发症还高于肿瘤切除组。VoLltonen等报道27例Ⅳ级胶质瘤进行包装BCNU组和包装安慰剂组双盲对照治疗结果：安慰剂组平均9.3个月，BCNU组平均13个月，尚无明显差别。 二、少突胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤的WHO分型和生物学行为（恶性度）分级与Kernohan分型和分级不同：仅分Ⅱ级的少突胶质细胞瘤和Ⅲ级的间变性少突胶质细胞瘤两型。Celli等报道幕上Ⅱ、Ⅲ级少突胶质瘤137例，手术后病人生存期平均为7.5年。其中5年生存率为52.4％，10年生存率为24％。Peterson等报道少突胶质瘤和间变性少突胶质瘤23例。认为此类中肿瘤化疗比较敏感，主张应用Procarbazine，CCNU，Vincristine（PCV或PCV－3）治疗，可以减缓肿瘤复发。Fortin等对少突胶质细胞瘤做了详细论述，认为此类肿瘤约占颅内肿瘤的5％，较一般临床统计为高，原因是此类肿瘤常被误认为纤维型星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤或混合型少突一星形细胞瘤。确切的病理诊断很重要，因此类肿瘤的治疗对策和治疗结果与同级别的星形细胞瘤有一定的差别。表现在其对化疗敏感和手术后生存期长。Shaw等分析一组幕上各类型低（恶）度胶质瘤病人的长期随访，病人的生存期：少突胶质瘤长于混合性少突-星形细胞瘤和纤维型星形细胞瘤。15年生存率中：少突胶质瘤为49％，混合性少突-星形细胞瘤为17％，纤维型星形细胞瘤为7％。 三、混合性胶质瘤 混合性胶质瘤约占胶质瘤中的5％，是星形细胞、少突细胞和室管膜细胞三肿瘤细胞中的两肿瘤细胞混合的肿瘤。一般认为混合型胶质瘤的两种瘤细胞中，较少的一种瘤细胞应占20％以上。混合性胶质瘤中以少突-星形细胞瘤占大多数。Shaw等（1994）报道71例幕上少突-星形细胞瘤，手术后平均生存5.8年，而生存5、10、15年者分别为55％、29％、17％。进一步分析：在 WHOⅡ级的少突-星形细胞瘤 60例中，5和10年生存率分别为58％和32％；在Ⅲ级的间变性少突-星形细胞瘤11例中，5和10年的生存率分别为16％和9％。 四、室管膜瘤 室管膜瘤发病率约占脑胶质瘤的5％，在脊髓内肿瘤中约占50％。Rezai等报道140例室管膜瘤中，位于颅内者52例，位于椎管内者88例。根据WHO 2000年的神经系统肿瘤的分型和生物学行为的分级中：Ⅰ级者有室管膜下瘤和粘液乳头型室管膜瘤；在Ⅱ级中有细胞型、乳头型和透明细胞型。此外，又新增延伸细胞型（tanecytic tyPe）；Ⅲ级是间变性室管膜瘤；无Ⅳ级者。Good等分析儿童颅内室管膜瘤52例；位于幕下者18例，幕上者14例。病理检查：分化良好者41例，间变性者11例。经手术肉眼全切者27例，肿瘤复发 11例；部分切除25例，肿瘤复发17例；认为肿瘤切除的程度与结果有密切关系。Schwartz等报道幕上室管膜瘤23例，位于三脑室内者14例，大脑半球内者9例。病理检查分化较好者19例，恶性者4例，此4例恶性者均位于大脑半球内。Marchant等分析28例儿童间变性室管膜瘤，肿瘤位于幕上和幕下者各14例。经手术肉眼全切者11例，次全切除17例，术后均行原位照射。12例加颅脊照射，5年和10年的生存率分别为 56％和 38％。 总之，胶质瘤的WHO分类和分型比较细致，其生物学行为（恶性度分级）差异也很大，确切的病理类型和分级的诊断，不仅是病人治疗的需要，也是评估病人预后的需要。目前，国际上学者们大多按WHO确定的脑瘤分类方案进行诊断，我们也应加强神经病理检查，为提高胶质瘤病人的治疗而努力。 三、脑膜瘤 脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。病因：脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成，可能与颅脑外伤，放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。 好发部位：依次为①矢状窦约占50%②鞍结节③筛窦④海绵窦⑤桥小脑角⑥小脑幕等。 分类：按其病理学特点分为以下各型：内皮型或纤维型、血管型、砂粒型、混合型或移行性、恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤一般将前5种归类于良性脑膜瘤的范畴，以血管型脑膜瘤最常发生恶变，多次复发者亦应考虑恶变可能。 临床表现：良性脑膜瘤生长慢，病程长，其出现早期症状平均约为2.5年长者可达6年之久，一般来讲，肿瘤平均年增长体积为3.6%，因肿瘤的膨胀性生长，患者往往以头痛和癫痫为首发症状，依肿瘤部位不同，可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。老年患者以癫痫为首发症状者多见。恶性脑膜瘤的生长特性细胞形态具有恶性肿瘤的特点，生长快向周围组织内生长，发生转移等。 脑膜肉瘤：多见于10岁以下儿童，病情发展快，浸润性生长，形状不规则边界不清，术后迅速发展，可见远处转移。脑膜瘤依据部位不同，其特殊临床表现亦不同，以下特作略述：大脑凸面脑膜瘤，病史一般较长，主要表现为不同程度的头痛，精神障碍，肢体动动障碍及视力、视野的改变，约60%患者半年后可出现颅压增高症状，部分患者可出现局部癫痫，面及手抽搐，大发作不常见。矢状窦旁脑膜瘤：瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为局部或大发作，精神障碍表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。蝶骨嵴脑膜瘤：肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状、嗅觉障碍等。鞍结节脑膜瘤：视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现内分泌功能障碍，如性欲减退、阳痿、闭经等；亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。脑膜瘤：运动障碍表现为从足部开始，渐至下肢，继而上肢肌力障碍，最后波及头面部，如肿瘤向两侧生长，可出现双侧肢体肌力弱并伴有排尿障碍，癫痫，颅内压增高症状等。嗅沟脑膜瘤：早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。桥小脑角脑膜瘤：此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80%脑膜瘤，仅占6-8%，胆脂瘤4-5%，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退等。损害表现为：走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。岩骨—斜坡脑膜瘤；常表现为头痛，但往往不被引起注意，Ⅲ—X颅神经受损症状明显。脑室内脑膜瘤：因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫。中颅窝脑膜瘤:表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，视力下降，同向性偏盲等。小脑幕脑膜瘤：患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。海绵窦旁脑膜瘤：表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。枕骨大孔脑膜瘤：早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。眼眶及颅眶沟通脑膜瘤：眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。脑膜瘤的治疗手术：依据生长位置及生长特点，约50%无法全切，为了避免手术后功能损害，即使为全切术，在原发部位仍会有肿瘤残存，所以很难根治，复发率很高。放疗：关于脑膜瘤的放疗国内外仍有不同意见，血管外皮型脑膜瘤及恶性脑膜瘤对放疗敏感，效果肯定，良性脑膜瘤放疗与否对预后无明显差异，γ-刀X-刀理论上对抑制肿瘤生长，延长复发时间有效，但疗效程度尚有待评定，仅适用于3cm以下瘤体。同位素的组织内放疗疗效尚不肯定。中医治疗：抗瘤正脑系列的配伍应用，适用于未行手术或手术部分切除，术后复发，X-刀、γ-刀，放化疗后患者用药3个月左右可消除症状，使瘤体缩小或消失，预防复发，临床应用多年来疗效确切。 四、垂体腺瘤 起源于垂体前叶细胞的腺瘤。病因不明，可能与垂体细胞本身的缺陷或下丘脑激素分泌功能紊乱有关。垂体肿瘤约占颅内肿瘤的10％，多见于20～50岁者，是垂体前叶功能亢进或低减的重要原因之一。分类①按肿瘤大小分，小于10毫米者为微腺瘤；大于10毫米者为大腺瘤。②按细胞染色及形态可分为嗜酸性、嗜碱性、嫌色性及混合性腺瘤。③按分泌激素的功能和种类，可分为功能性或无功能性腺瘤，以及某种激素分泌瘤。④按性质可分为良性或恶性，以良性者为多见。临床表现与患者的性别、年龄、肿瘤大小和扩展方向及分泌激素的类型有关，包括以下4组症状：①垂体瘤分泌激素过多引起的症状和体征，常见者为肢端肥大症、库兴氏病及催乳激素瘤。②垂体本身受压症群，主要是垂体促激素分泌减少，一般首先影响生长激素GH，其次为促黄体素、促卵泡素，最后为促肾上腺皮质激素、促甲状腺素。少数可伴有尿崩症。③垂体周围组织受压症群，包括头痛、视力下降、视野缺损、下丘脑综合征、海绵窦症群和脑脊液鼻漏等。④垂体卒中，指垂体腺瘤和／或垂体本身梗死、坏死或出血，临床上可迅速出现压迫症状及脑膜刺激症状，垂体功能亢进的临床表现可消失或减轻，甚至出现垂体前叶功能低减。诊断 综合临床表现、血中垂体及靶腺激素水平、下丘脑-垂体-靶腺轴功能测定以及影像学和视野检查结果进行诊断和鉴别诊断。治疗 根据肿瘤的性质、大小，病情进展速度等情况而定。主要有以下几种方法：①手术治疗，经蝶垂体腺瘤切除术治愈率达1／2～2／3；向鞍上扩展的大腺瘤可行经额手术。②垂体放射治疗，外照射有深度X线、60Co射线、重粒子（α粒子束、质子束)照射；内照射是将核素如198Au或90Yb经蝶植入垂体窝。③药物治疗，如用溴隐亭等多巴胺激动剂治疗垂体催乳激瘤，用生长抑素激动剂治疗肢端肥大症等。 五、听神经瘤听神经瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有神经本身参与，故恰当称谓应为：听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。听神经瘤的临床表现：听神经瘤位于小脑桥脑角，病程长，首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括头昏、眩晕，单侧耳鸣及耳聋，耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴听力减退。（ushing对症状出现的程序作了详细的描述：①耳蜗及前庭症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋②额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适③小脑性共济运动失调，动作不协调④邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛，面部抽搐、面部感觉减退，周围性面瘫⑤颅内压增高症状，如视神经乳头水肿，头痛加剧，呕吐，复视等。）临床症状出现的频率：57%的患者有耳部症状（听觉障碍，耳鸣）43%的患者有耳聋及其他神经症状，故凡中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤，中耳炎等，均应想到是听神经鞘瘤，应及早到医院就诊。听神经瘤的治疗：本病属良性肿瘤，如能完全切除，可获得永久性治愈。临床上由于听神经瘤与脑干毗邻，手术较为复杂。术后并发症最常见，为面神经损伤，肿瘤大时可能伤及三叉神经、积舌咽神经，迷走神经或脑干，出现暂时或永久周围性面瘫，吞咽困难，神经角膜炎等，伤及小脑后下动脉及小脑前下动脉导致延髓桥脑的部分软化是听神经瘤术后死亡的重要原因。中医治疗：抗瘤正脑系列的配伍应用，适用于未行手术或手术部分切除，术后复发，X-刀、γ-刀，放化疗后患者用药3-6个月可消除症状，使瘤体缩小后控不再生长或消失，术后可消除残瘤，预防复发，临床应用多年来疗效确切。(编辑:温雅)

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