脊髓海绵状血管瘤的临床表现

　　海绵状血管瘤是在出生时出现的血管畸形。病变除位于皮肤和皮下组织外，还可发生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血致命的例子。

　　脊髓海绵状血管瘤的临床表现：

　　(1)由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成,出现间断、反复发作性神经功能障碍,发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。

　　(2)由于出血造成血管间隙增厚,导致海绵状血管瘤体积进行性增大,出现慢性进行性神经功能减退。

　　(3)因为出血造成髓内血肿,患者病情进展快,神经功能迅速减退,可造成截瘫等严重后果。

　　(4) 无症状、偶然发现。

　　海绵状血管瘤有增长的倾向，体积可以涨到很大，严重的会引起面部畸形。少数海绵状血管瘤可发生恶性变，继发为血管肉瘤。因此，对海绵状血管瘤应积极进行治疗。

　　脊髓海绵状血管瘤的手术指症

　　①无症状，MRI检查偶然发现者，应保守治疗并密切观察;

　　②有进行性神经功能损害脊髓海绵状血管瘤患者行手术治疗;

　　③呈一过性发作表现者多需手术，部分可保守观察治疗。对某些症状较轻，病变较小且位于脊髓深部者，是否应行手术治疗，则应慎重对待。可定期进行MRI复查，一旦发现病变增大或神经系统症状加重，应立即手术。一般而言，在脊髓严重受损以前切除病变，多可获得良好治疗效果;若脊髓已严重破坏，即使切除病变，脊髓功能也难以恢复。

　　多数海绵状血管瘤是局限性的，少数弥漫地累及大片组织，如四肢的海绵状血管瘤，是血管瘤治疗中的难点。海绵状血管瘤既能毁容又可造成器官的功能障碍，治疗上不能等待，应尽早采用各种方法积极进行治疗。

　　脊髓海绵状血管瘤患者的平均年龄为35岁患者可有急性神经功能障碍表现，此大多与蛛网膜下隙出血有关。可出现进行性神经功能障碍由于出血反复发生其神经功能障碍症状可持续数天之久。并发症：并发出血可出现神经功能障碍。

　　海绵状血管瘤瘤体巨大，遍布范围广，它发生的地点不一定，人身体的任何部位都有它生长的可能，包括内脏。海面血管瘤这么可怕，我们就一定要知道它的治疗方法。

　　海绵状血管瘤的治疗方法：

　　一，硬化剂局部注射。常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物，及高渗氯化钠、中药制剂等，均有相似结果。该治疗操作简易，设备要求低，故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持，难以在短期内达到理想而持久的效果，甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意，如注射量过大，可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后，诱发血管内膜炎症，促使管腔闭塞，瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底，不可过浅以免表面皮肤坏死，也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬，使其功能受到影响。

　　二，铜针留置铜针置入瘤体后，电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成，闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管，瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小，费用低廉，对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大，效果差，采用铜针留置治疗可获得满意的效果。

　　三，激光治疗 由于激光穿透深度有限，对位置较表浅、交通支少者疗效较好，而对位置较深，有广泛交通支者疗效较差。治疗时要配用冷却头。

　　四，手术治疗对于局限性的血管瘤可以安全切除，效果也理想。较大或估计较深的血管瘤，如经术前静脉造影、超声及磁共振检查，充分了解病灶的分布和血流动力学情况，准确估算失血量并确定补充方法后，手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤，也可考虑部分或大部分切除，待术后再结合其他治疗，有时也能得到比较满意的结果，创面可以采用植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例，提示血窦的直径较大，尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例，单纯切除海绵状血管瘤可能导致大出血，故在术前应进行必要的准备，如铜针治疗等，使病灶内血液凝固后，再行手术治疗。为减少术中出血，海绵状血管瘤瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法使瘤体缩小后再行手术。

　　五，其它对于有些稳定，而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤可以随访不予治疗。广泛累及肢体的海绵状血管瘤，往往通过局部的反复切除而难以有所改善，甚至由于血流动力学的平衡状态被打破后，周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生。对此类病例，可姑息地采用压迫疗法，即用弹力绷带长期包扎压迫，从足部到大腿根部，可在一定程度上延缓进一步扩张并减轻症状。

　　目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。海绵状血管瘤可发生在人体任何部位，包括内脏，兼有扩张性及浸润性生长的特点，既能毁容又可造成器官的功能障碍，治疗上不能等待，应尽早采用各种方法积极进行治疗。

　　海绵状血管瘤和毛细血管海绵状血管瘤不相同，海绵状血管瘤属于低流速血管畸形中的静脉畸形。因外伤或继发感染破溃时，有招致严重失血的危险。

　　海绵血管瘤饮食-排骨莲藕汤的制作方法：

　　主料：猪排骨(大排)500克，莲藕750克

　　调料：盐10克，胡椒粉3克，大葱10克，姜7克

　　排骨莲藕汤的做法：

　　1.猪排骨洗净，剁成4厘米长的块;

　　2.莲藕择洗干净，刮去皮，放在案板上用力拍破，切成同排骨同样在小的块;

　　3.高压锅中倒入适量开水，放入猪排骨、莲藕，放入葱段、姜片、精盐、胡椒粉，盖上锅盖;

　　4.放在旺火上烧开后，转用文火炖20分钟后即可上桌。

　　排骨莲藕汤的特色：

　　鲜香味美。

　　以上介绍的是海绵状血管瘤的饮食-排骨莲藕汤的制作方法，外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。少数海绵状血管瘤可发生恶性变。所以患者一定要尽早的治疗。

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（实习编辑：陈衍）