基底细胞癌有哪些表现及如何诊断？
肿瘤治疗 2017-04-28 10:11肿瘤治疗www.zhongliuw.cn
基底细胞癌多发生于30岁后，70岁为高峰，好发于头面部，尤以鼻，眼睑及颊部最为常见，基本损害为针头至绿豆大，半球形，蜡样或半透明结节。
85%患者发生于头颈曝光部位，掌跖和黏膜罕见，皮损通常单发，但亦有发生数个甚至多数者，基底细胞癌早期表现为局部皮肤略呈隆起，淡黄色或粉红色小结节，仅有针头或绿豆大小，呈半透明结节，质硬，表皮菲薄，伴有毛细血管扩张，但无疼痛或压痛，病变位于表皮深层者，表面皮肤略凹陷，失去正常皮肤的光泽和纹理，经数月或数年后，表现出现鳞片状脱屑，以后反复结痂，脱屑，表现溃烂，渗血，当病灶继续增大时，中间形成浅表溃疡，其边缘参差不齐，似虫蚀样，基底细胞癌表面形成多种多样，根据肉眼所见形态，大致可分为以下几种类型：
1.结节溃疡性基底细胞癌(Nodulo-ulcerative basal cell carcinoma) 最常见，占基底细胞癌之50%～54%，损害为单个，好发于颜面，特别是颊部，鼻旁沟，前额等处。
(1)结节型(nodular type)：损害为突出皮肤，自针头大小至绿豆大小，初起为小的蜡样结节，缓慢增大，非炎症性浅黄褐或淡灰白色，蜡样或半透明(如珍珠样)的结节，质硬，表面皮纹消失，表皮菲薄伴浅表毛细血管扩张，表皮一般不溃破(图1)，稍受外伤即出血。
，
(2)溃疡型(ulcerative type) 为临床上最常见的类型，尤多见于面部，表现为局部轻微损伤皮肤崩溃后即长久不愈，或先有皮肤小结节，其后渐增大，生长缓慢，中央凹陷，表面糜烂或溃破(图2～4)，然后溃破不愈，溃疡底部呈颗粒状或肉芽状，菜花样或蕈样增长，覆以浆液性的分泌物;溃疡边缘继续扩大，可见多数浅灰色，呈蜡样或珍珠样外观的小结节，四周参差不齐,绕以珍珠状向内卷起的隆起边缘，称侵蚀性溃疡(rodent ulcer),这是此癌典型的临床形态，中央平陷，形如火山口(图5),溃疡中央口可愈合，瘢痕形成，但边缘仍可继续扩大，有时中央时愈时破，并向周围或深部侵袭，形如鼠啮，故又称为“啮状溃疡”。
偶见皮损呈侵袭性增大，向深部生长，破坏眼，鼻，甚至穿透颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。
2.色素性基底细胞癌(pigmented basal cell carcinoma) 是各型中出现色素沉着者，占基底细胞癌的6%，与结节溃疡型不同之处，仅在于皮损呈褐色或深黑色，有时易误诊为恶性，临床特征与结节型相似，仅伴有不同程度的色素沉着白灰至深黑色，但不均匀，边缘部分常较深，中央部分呈点状或网状分布(图6)。
3.硬斑病样基底细胞癌(morphealike basa cell carcinoma)又称局限性硬皮病样(morphea-like)基底细胞癌，罕见，仅占基底细胞癌的2%，Caro统计2 116例中仅34例为此型，Botvinnick (1967)统计的3000例基癌中此型占0.6%，多发生于青年人，也见于儿童，常单发，好发于面部，额部，颧部，鼻部和眼眦等处, 特别是颊部, 颈或胸部也可发生，表现为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性浸润斑块，呈不规则或葡行状，大小自数毫米至占据整个前额部，灰白至淡黄色，表面光滑，可透见毛细血管扩张，触之较硬，类似局限性硬皮病，缺乏卷起珍珠状边缘，亦无溃疡及结痂(图7)，边缘常不清，皮损发展缓慢。
4.表浅性基底细胞癌(superficial basal cell carcinoma)少见，多见于男性，发病年龄较早，头部极少，其发生占基底细胞癌的9%～11%，常发生于躯干部，特别是背部和胸部，也见于面部和四肢，皮损为1个或数个轻度浸润性红斑鳞屑性斑片，表面表皮菲薄，有稍微隆起的线状边界，中心部位常出现表浅性溃疡和痂皮，可呈湿疹或银屑病样改变(图8)，向周围缓慢增大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘，皮损表面可见小片表浅性溃疡的结痂，愈后遗留光滑萎缩性瘢痕。
5.纤维上皮瘤样基底细胞癌(fibroepithelioma type basal cell carcinoma) 表现为1个或数个高起的结节，略带蒂，触之中等硬度，表面光滑，轻度发红，临床上类似纤维瘤，好发于下背部，罕见溃疡形成，临床上类似纤维瘤。
6.扁平瘢痕型(epithelioma planum cic-artrisans) 相当罕见，常发生于面部，损害为浅表性结节状斑块，生长缓慢，此型的特点是，基底细胞癌向四周缓慢扩展时，其中心部位细胞反而逐渐消失，形成瘢痕，就如森林失火向四周蔓延，而中心却自行熄灭一样，因此又被称为野火型，其扩展缘具有很强的侵蚀性。
7.痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome) 又称基底细胞痣综合征(basal cell nevous syndrome),为常染色体显性遗传性疾病，外显率低，皮肤出现突起，发硬，光滑的结节性肿物，可为正常肤色或有轻度色素沉着，部分病例，肿物逐渐增大，最终形成溃疡，多数伴有上下颌骨囊肿，肋骨畸形和智力迟钝，儿童期，最晚在青春期出现数以百千计的皮肤小结节，在“痣样”期,结节数目和大小逐渐增加，不规则分布于面部和躯体，在成年期，很多基底细胞癌常破溃，晚年疾病有时进展为“”期，此时有些基底细胞癌特别是颜面部损害变为侵袭性，破坏性和残缺，偶尔甚至由于先侵犯眼眶，以后侵犯脑而致死，也可转移至肺，半数成年患者，掌跖部出现很多直径1～3mm的小凹陷，常发生于11～20岁，为顿挫性基底细胞癌。
除皮损外，几乎所有患者均呈现多发性骨骼和中枢神经系统异常，其中如颌骨牙源性角囊肿，肋骨异常，脊柱侧凸，智力发育迟缓和大脑镰钙化，有数例报告，也见小脑成神经骨细胞瘤，上颌或颌纤维肉瘤，在颌骨囊肿中发生成釉细胞瘤。
8.囊性基底细胞癌(cystic basal cellcarcinoma) 较为罕见，为癌肿中心部位发生变性，形成单房性囊肿所致，通常呈蓝灰色(图9)。
，
9.线状单侧基底细胞痣(The linear basal cell Nevus) 极罕见，常出生时即有，皮疹广泛，呈单侧线状或带状发疹，皮损由密集基底细胞癌结节构成，其间散在存在粉刺和纹样萎缩区，损害不随年龄而增大。
10.Bazex综合征(The bazex syndrome) 1966年首先由Bazex等报告，本病呈显性遗传，其主要特征首先是毛囊性皮肤萎缩，在四肢出现毛囊口扩张样“凿冰痕”，其次为发生于儿童，青年或少年面部的多发性小的基底细胞癌，此外可有限局性无汗症和(或)全身性少汗症和先天性头部及其他部位毛发稀少。
根据临床表现病理检查的特点，免疫组织化学特性不难诊断，当基底细胞癌有典型特征时，如结节超过数毫米时容易识别，可根据临床表现做出诊断。
1.病史 有否放射线，无机砷等接触史，慢性皮损害及长期户外工作等情况。
2.临床表现。
3.组织病理诊断。
1.结节溃疡性基底细胞癌(Nodulo-ulcerative basal cell carcinoma) 最常见，占基底细胞癌之50%～54%，损害为单个，好发于颜面，特别是颊部，鼻旁沟，前额等处。
(1)结节型(nodular type)：损害为突出皮肤，自针头大小至绿豆大小，初起为小的蜡样结节，缓慢增大，非炎症性浅黄褐或淡灰白色，蜡样或半透明(如珍珠样)的结节，质硬，表面皮纹消失，表皮菲薄伴浅表毛细血管扩张，表皮一般不溃破(图1)，稍受外伤即出血。
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(2)溃疡型(ulcerative type) 为临床上最常见的类型，尤多见于面部，表现为局部轻微损伤皮肤崩溃后即长久不愈，或先有皮肤小结节，其后渐增大，生长缓慢，中央凹陷，表面糜烂或溃破(图2～4)，然后溃破不愈，溃疡底部呈颗粒状或肉芽状，菜花样或蕈样增长，覆以浆液性的分泌物;溃疡边缘继续扩大，可见多数浅灰色，呈蜡样或珍珠样外观的小结节，四周参差不齐,绕以珍珠状向内卷起的隆起边缘，称侵蚀性溃疡(rodent ulcer),这是此癌典型的临床形态，中央平陷，形如火山口(图5),溃疡中央口可愈合，瘢痕形成，但边缘仍可继续扩大，有时中央时愈时破，并向周围或深部侵袭，形如鼠啮，故又称为“啮状溃疡”。
偶见皮损呈侵袭性增大，向深部生长，破坏眼，鼻，甚至穿透颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。
2.色素性基底细胞癌(pigmented basal cell carcinoma) 是各型中出现色素沉着者，占基底细胞癌的6%，与结节溃疡型不同之处，仅在于皮损呈褐色或深黑色，有时易误诊为恶性，临床特征与结节型相似，仅伴有不同程度的色素沉着白灰至深黑色，但不均匀，边缘部分常较深，中央部分呈点状或网状分布(图6)。
3.硬斑病样基底细胞癌(morphealike basa cell carcinoma)又称局限性硬皮病样(morphea-like)基底细胞癌，罕见，仅占基底细胞癌的2%，Caro统计2 116例中仅34例为此型，Botvinnick (1967)统计的3000例基癌中此型占0.6%，多发生于青年人，也见于儿童，常单发，好发于面部，额部，颧部，鼻部和眼眦等处, 特别是颊部, 颈或胸部也可发生，表现为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性浸润斑块，呈不规则或葡行状，大小自数毫米至占据整个前额部，灰白至淡黄色，表面光滑，可透见毛细血管扩张，触之较硬，类似局限性硬皮病，缺乏卷起珍珠状边缘，亦无溃疡及结痂(图7)，边缘常不清，皮损发展缓慢。
4.表浅性基底细胞癌(superficial basal cell carcinoma)少见，多见于男性，发病年龄较早，头部极少，其发生占基底细胞癌的9%～11%，常发生于躯干部，特别是背部和胸部，也见于面部和四肢，皮损为1个或数个轻度浸润性红斑鳞屑性斑片，表面表皮菲薄，有稍微隆起的线状边界，中心部位常出现表浅性溃疡和痂皮，可呈湿疹或银屑病样改变(图8)，向周围缓慢增大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘，皮损表面可见小片表浅性溃疡的结痂，愈后遗留光滑萎缩性瘢痕。
5.纤维上皮瘤样基底细胞癌(fibroepithelioma type basal cell carcinoma) 表现为1个或数个高起的结节，略带蒂，触之中等硬度，表面光滑，轻度发红，临床上类似纤维瘤，好发于下背部，罕见溃疡形成，临床上类似纤维瘤。
6.扁平瘢痕型(epithelioma planum cic-artrisans) 相当罕见，常发生于面部，损害为浅表性结节状斑块，生长缓慢，此型的特点是，基底细胞癌向四周缓慢扩展时，其中心部位细胞反而逐渐消失，形成瘢痕，就如森林失火向四周蔓延，而中心却自行熄灭一样，因此又被称为野火型，其扩展缘具有很强的侵蚀性。
7.痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome) 又称基底细胞痣综合征(basal cell nevous syndrome),为常染色体显性遗传性疾病，外显率低，皮肤出现突起，发硬，光滑的结节性肿物，可为正常肤色或有轻度色素沉着，部分病例，肿物逐渐增大，最终形成溃疡，多数伴有上下颌骨囊肿，肋骨畸形和智力迟钝，儿童期，最晚在青春期出现数以百千计的皮肤小结节，在“痣样”期,结节数目和大小逐渐增加，不规则分布于面部和躯体，在成年期，很多基底细胞癌常破溃，晚年疾病有时进展为“”期，此时有些基底细胞癌特别是颜面部损害变为侵袭性，破坏性和残缺，偶尔甚至由于先侵犯眼眶，以后侵犯脑而致死，也可转移至肺，半数成年患者，掌跖部出现很多直径1～3mm的小凹陷，常发生于11～20岁，为顿挫性基底细胞癌。
除皮损外，几乎所有患者均呈现多发性骨骼和中枢神经系统异常，其中如颌骨牙源性角囊肿，肋骨异常，脊柱侧凸，智力发育迟缓和大脑镰钙化，有数例报告，也见小脑成神经骨细胞瘤，上颌或颌纤维肉瘤，在颌骨囊肿中发生成釉细胞瘤。
8.囊性基底细胞癌(cystic basal cellcarcinoma) 较为罕见，为癌肿中心部位发生变性，形成单房性囊肿所致，通常呈蓝灰色(图9)。
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9.线状单侧基底细胞痣(The linear basal cell Nevus) 极罕见，常出生时即有，皮疹广泛，呈单侧线状或带状发疹，皮损由密集基底细胞癌结节构成，其间散在存在粉刺和纹样萎缩区，损害不随年龄而增大。
10.Bazex综合征(The bazex syndrome) 1966年首先由Bazex等报告，本病呈显性遗传，其主要特征首先是毛囊性皮肤萎缩，在四肢出现毛囊口扩张样“凿冰痕”，其次为发生于儿童，青年或少年面部的多发性小的基底细胞癌，此外可有限局性无汗症和(或)全身性少汗症和先天性头部及其他部位毛发稀少。
根据临床表现病理检查的特点，免疫组织化学特性不难诊断，当基底细胞癌有典型特征时，如结节超过数毫米时容易识别，可根据临床表现做出诊断。
1.病史 有否放射线，无机砷等接触史，慢性皮损害及长期户外工作等情况。
2.临床表现。
3.组织病理诊断。
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