脊索瘤

疾病名称:脊索瘤
所属部位:背部
就诊科室:肿瘤科
症状体征:发热,身痛
脊索瘤简介　　脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤,位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘,主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及,发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前,往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部,其他依次为颈、胸、腰椎部,骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童,前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱,通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜后组织,肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块,蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

脊索瘤是由什么原因引起的？
 　　

　　大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物，也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。

脊索瘤有哪些表现及如何诊断？
 　　

　　疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。 　　

　　发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。 　　

　　骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。