迟发性皮肤型卟啉病需要做哪些化验检查

对于晚发性皮肤病，通常我们会采用一系列的检查手段来深入了解和诊断。从外周血检查开始，大部分患者并无贫血迹象，血象表现正常。也有少部分患者的红细胞计数会出现轻微上升。

在尿液检测方面，实验室的关键指标是尿液中尿啉和7羧基啉的含量增加，这会使尿液呈现红色。值得注意的是，ALA啉胆原的排泄量并不会增加。

在粪便检查过程中，我们发现了异粪啉和7羧基啉的显著上升，而原啉则维持正常或中度增加。

由于许多患者伴有肝病，肝功能检查成为必要的一环。尿胆原可能呈阳性，血清转氨酶水平会上升，磺溴酞钠的排泄通常低于正常范围。对于遗传性和获得性患者，他们在红细胞和肝脏中的尿啉原脱羧酶活性都有所降低，大约降至正常水平的50%。

除了上述检查手段，部分患者还会出现血清铁增多的情况。

在组织病理学层面，水泡位于表皮下方，真皮中仅有少量的炎症细胞，但弹性纤维会发生变性。乳头血管与真皮交界处会有PAS阳性物质沉积，这种耐淀粉酶的物质在病变大疱上方的表皮内会形成一种特殊的嗜伊红小体。这种小体呈节段性均质状，PAS阳性，并伴随Ⅳ胶原蛋白和板层素的线性排列，对于本病的诊断具有特异性。通过直接免疫荧光检查，我们可以在表皮真皮交界处和血管壁观察到IgG及C三线的沉积。在肝组织方面，我们可以看到铁质的沉积以及可能出现的肝硬化组织病理变化。

每一种检查手段都在为医生提供关于患者病情的深入了解和诊断依据，从而制定出更为精准的治疗方案，帮助患者尽快恢复健康。